白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。根據(jù)回顧調(diào)查,各地區(qū)白血病的發(fā)病率在各種腫瘤中占第六位。白血病是骨髓、脾、肝等造血器官中白血病細胞的惡性增生,可進入血循環(huán)、并浸潤到全身各組織臟器中,臨床可見有不同程度的貧血、出血、感染發(fā)熱以及肝、脾、淋巴結(jié)腫大和骨骼疼痛。白血病原發(fā)病患者中,男性多于女性。
其特征為白血病細胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生,浸潤全身各組織和臟器,產(chǎn)生不同癥狀;周圍血液血細胞有量和質(zhì)的變化。每天骨髓能產(chǎn)生上百億個新的血細胞,大多數(shù)為紅細胞。而患有白血病的人體內(nèi)產(chǎn)出的白細胞比實際需要的多,且多數(shù)的白細胞是不成熟的,為幼稚細胞,其存活期比正常情況下長。盡管這種白細胞數(shù)量很大,然而卻不能像正常白細胞那樣抗感染。體內(nèi)這種白細胞的增多,會直接影響一些重要器官的功能,影響正常健康血細胞的產(chǎn)量。由于腫瘤細胞惡性增生,抑制紅細胞和血小板止血的產(chǎn)生,甚至沒有足夠的正常白細胞抗感染,很容易受傷、出血、感染。
主要表現(xiàn)有白血病細胞的增生與浸潤。非特異性病變則為出血及組織營養(yǎng)不良和壞死、繼發(fā)感染等。白血病細胞的增生和浸潤主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中,也可出現(xiàn)在全身其它組織中,致使正常的紅系細胞、巨核系細胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細胞增生明顯活躍或極度活躍,而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細胞浸潤,后期則淋巴結(jié)腫大。有50%~80%白血病死者有明顯中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病改變。常見者為血管內(nèi)白細胞郁滯、血管周圍白細胞增生。其它最常發(fā)生白血病浸潤的臟器是腎、肺、心臟及胸腺、睪丸等。
通過以上可以看出,白血病浸潤組織臟器比較集中而且嚴重,破壞組織能力較大。白血病在疾病過程中,大多伴有不同程度的出血,可發(fā)生在任何部位,但多見于造血組織、皮膚粘膜、心包膜、脾、胃及中樞神經(jīng)等。其出血常發(fā)生在有白血病細胞浸潤的基礎上。由于白血病細胞浸潤、出血,梗死及全身代謝障礙,局部或全部組織可有營養(yǎng)不良與萎縮,甚至壞死等。近年來由于大量化療藥物和抗生素的應用,其尸檢病理變化有新的表現(xiàn),白血病細胞崩解浸潤消失,出現(xiàn)了纖維蛋白滲出,組織細胞吞噬,繼而纖維化。骨髓可出現(xiàn)萎縮或纖維化,某些霉菌、原蟲的感染增多,藥物引起的病變增多。
現(xiàn)可知白血病是一種克隆性惡性病,惡性病變可發(fā)生在造血干細胞廣泛范圍內(nèi),累及的范圍可以多少不一。惡性克隆的產(chǎn)生可能和多種因素有關,其中逆轉(zhuǎn)錄病毒感染原瘤基因激活是主要的,而放射線、化學毒物、藥物(特別是烷化劑)以及遺傳因素致染色體異常和免疫功能降低等促使了惡性克隆的產(chǎn)生和發(fā)展。某些造血系統(tǒng)疾病如骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常綜合征、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿和淋巴瘤等最終也可以轉(zhuǎn)化為白血病。
1、 起病 白血病起病急驟或緩慢,兒童及青少年病人多起病急驟。常見的首發(fā)癥狀包括:發(fā)熱、進行性貧血、顯著的出血傾向或骨關節(jié)疼痛等。起病緩慢者以老年及部分青年病人居多,病情逐漸進展。此類病人多以進行性疲乏無力,面色蒼白、勞累后心慌氣短,食欲缺乏,體重減輕或不明原因發(fā)熱等為首發(fā)癥狀。此外,少數(shù)患者可以抽搐、失明、牙痛、牙齦腫脹、心包積液、雙下肢截癱等為首發(fā)癥狀起病。
2、 發(fā)熱和感染
A、發(fā)熱是白血病最常見的癥狀之一,可發(fā)生再疾病的不同階段并有不同程度的發(fā)熱和熱型。發(fā)熱的主要原因是感染,其中以咽峽炎、口腔炎、肛周炎最常見,肺炎、扁桃體炎、齒齦炎、肛周膿腫等也較常見。耳部發(fā)炎、腸炎、癰、腎盂腎炎等也可見到,感染嚴重者還可發(fā)生敗血癥、膿毒血癥等。
B、 感染的病原體以細菌多見,在發(fā)病初期,以革蘭陽性球菌為主。病毒感染雖較少見但常較兇險,巨細胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并發(fā)肺炎,須注意。
C、 出血 出血亦是白血病的常見癥狀,出血部位可遍及全身,以皮膚、牙齦、鼻腔出血最常見,也可有視網(wǎng)膜、耳內(nèi)出血和顱內(nèi)、消化道、呼吸道等內(nèi)臟大出血。女性月經(jīng)過多也較常見并可是首發(fā)癥狀。
D、 貧血 早期即可出現(xiàn),少數(shù)病例可在確診前數(shù)月或數(shù)年先出現(xiàn)難治性貧血,以后在發(fā)展成白血病。病人往往伴有乏力、面色蒼白、心悸、氣短、下肢浮腫等癥狀。貧血可見于各類型的白血病,但更多見老年病人,不少病人常以貧血為首發(fā)癥狀。
























