病因 寄生蟲感染
肝內(nèi)膽管結(jié)石發(fā)病原因與膽道的細菌感染、寄生蟲感染及膽汁滯留有關。感染導致結(jié)石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和復發(fā)性膽管炎，差不多所有的肝內(nèi)膽管結(jié)石病病人的膽汁培養(yǎng)均可檢出細菌；感染細菌主要是來源于腸道，常見的細菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產(chǎn)生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時產(chǎn)生內(nèi)生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結(jié)合型膽紅素水解生成游離膽紅素而沉著。膽汁滯留是肝內(nèi)膽管結(jié)石形成必要條件，只有在膽汁滯留的條件下，膽汁中的成分才能沉積并形成結(jié)石。引起膽汁滯留有膽道炎性狹窄和膽道畸形；在梗阻的遠端膽管內(nèi)壓力升高，膽管擴張，膽流緩慢，有利于結(jié)石的形成。此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質(zhì)，炎性滲出物，脫落的上皮細胞、細菌、寄生蟲、膽汁中的金屬離子等，均參與結(jié)石的形成。
病理生理
左右肝管匯合形成肝總管。右肝內(nèi)膽管分為右前葉肝管、右后葉肝管；左肝內(nèi)膽管分為左內(nèi)葉肝管及左外葉肝管。肝內(nèi)膽管結(jié)石易發(fā)生于左肝管起始部，肝管狹窄伴管腔擴張、堆積結(jié)石。還多見于右前、后肝管匯合成右肝管開口處，膽管結(jié)石堆積。正常膽道在PTC、ERCP時直徑0.7～1.0cm，管徑《0.06cm考慮硬化性膽管炎，管徑》1.0cm考慮膽道梗阻，病因為膽管結(jié)石、腫瘤、乳頭良性狹窄等。肝內(nèi)膽管輕度狹窄指膽管最大直徑超過最小直徑1倍以下。重度狹窄指膽管最大直徑超過最小直徑1倍以上。
肝內(nèi)膽管結(jié)石幾乎全是膽紅素鈣石，由膽紅素、膽固醇、脂肪酸與鈣組成。可為雙側(cè)肝內(nèi)膽管結(jié)石，也可限于左肝或右肝，左肝內(nèi)膽管結(jié)石較右肝多見。
肝內(nèi)膽管結(jié)石與肝內(nèi)膽管狹窄、擴張并存，因此有膽汁的滯留。狹窄于兩側(cè)肝管均可見到，以左側(cè)多見，也可見于肝門左、右肝管匯合部。少數(shù)病例僅有肝內(nèi)膽管結(jié)石并無膽管狹窄。
發(fā)病機理
肝內(nèi)膽管結(jié)石的發(fā)病原因與膽道的細菌感染、寄生蟲感染及膽汁滯留有關。
感染是導致結(jié)石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和復發(fā)性膽管炎，差不多所有的肝內(nèi)膽管結(jié)石病病人的膽汁培養(yǎng)均可檢出細菌；感染細菌主要是來源于腸道，常見的細菌是大腸桿菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時產(chǎn)生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時產(chǎn)生內(nèi)生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結(jié)合型膽紅素水解生成游離膽紅素而沉著。
膽汁滯留是肝內(nèi)膽管結(jié)石形成必要條件，只有在膽汁滯留的條件下，膽汁中的成分才能沉積并形成結(jié)石。引起膽汁滯留有膽道炎性狹窄和膽道畸形；在梗阻的遠端膽管內(nèi)壓力升高，膽管擴張，膽流緩慢，有利于結(jié)石的形成。
此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質(zhì)，炎性滲出物，脫落的上皮細胞、細菌、寄生蟲、膽汁中的金屬離子等，均參與結(jié)石的形成。
臨床表現(xiàn)
肝內(nèi)膽管結(jié)石病根據(jù)病程及病理的不同，其臨床表現(xiàn)可以是多方面的，從早期的無明顯臨床癥狀的局限于肝內(nèi)膽管某段肝管內(nèi)的結(jié)石，至后期遍及肝內(nèi)外膽管系統(tǒng)甚至并發(fā)膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例，故臨床表現(xiàn)十分復雜。其臨床表現(xiàn)主要是急性膽管炎，包括膽道梗阻三聯(lián)癥（疼痛、寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸）重癥膽管炎的
臨床表現(xiàn) 黃疸五聯(lián)癥。其臨床特點有：
1、發(fā)病年齡30-50歲；
2、上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續(xù)性脹痛，有的病人疼痛不明顯，而寒戰(zhàn)發(fā)熱非常厲害，周期發(fā)作；
3、可有長期的膽道病史、或伴有寒戰(zhàn)發(fā)熱、黃疸的急性膽管炎史；
4、患側(cè)肝區(qū)及下胸部有經(jīng)常性疼痛不適，常放射至背、肩部；
5、一側(cè)肝管梗阻時，可無黃疸或黃疸甚輕；
6、合并有重癥膽管炎時，全身情況比較嚴重，且急性發(fā)作后恢復較慢；
7、檢查時，肝區(qū)壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對稱性腫大并有壓痛；
8、全身狀況受影響明顯，90%病人有低蛋白血癥，1/3病人有明顯貧血；
9、晚期有肝、脾腫大及門脈高壓表現(xiàn)。
輔助檢查
1、B超 B超是肝內(nèi)膽管結(jié)石診斷的首選方法，一般估計診斷準確率為50%-70%。肝內(nèi)膽管結(jié)石的超聲圖象變化較多，一般要求在結(jié)石遠端的膽管有擴張才能作出肝內(nèi)膽管結(jié)石的診斷，因肝內(nèi)管道系統(tǒng)的鈣化也具有結(jié)石樣的影像表現(xiàn)。
2、CT 因肝內(nèi)膽管結(jié)石主要是含膽紅素鈣的色素性結(jié)石，鈣的含量較高，故在CT照片能清楚地顯示出來，CT的診斷符合率為50%-60%。CT還能顯示出肝門的位置、膽管擴張及肝臟肥大、萎縮的變化，系統(tǒng)地觀察個層面CT
肝內(nèi)膽管結(jié)石 CT表現(xiàn)照片，可以了解結(jié)石在肝內(nèi)膽管分布的情況。
3、X線膽道造影 X線膽道造影（包括PTC、ERCP、TCG）是用于肝內(nèi)膽管結(jié)石診斷的經(jīng)典方法，一般均能作出正確的診斷，PTC、ERCP、TCG的診斷符合率為80%-90%、70%-80%、60%-70%。X線膽道造影應滿足診斷和手術的需要，一個良好的膽道造影片應能夠全面了解肝內(nèi)膽管系統(tǒng)的解剖學變異和結(jié)石的分布范圍。膽道造影應注意以下問題：
（1）應有多方位X線攝片；
（2）某一肝段或肝葉膽管不顯影時，應注意鑒別，結(jié)石梗阻只是其中的原因之一，應作其它檢查進行鑒別；
（3）不要滿足某一處病變的診斷，因可能會造成漏診；
�。�4）在分析膽道造影片時，盡可能取得最近的造影片，因病情可能有進展。
并發(fā)癥
肝內(nèi)膽管結(jié)石病的主要病理改變是膽道梗阻和感染；由于肝膽管系統(tǒng)與肝臟實質(zhì)細胞的直接關系，重癥肝膽管炎常伴有嚴重的肝細胞損害，甚至導致大片的肝細胞壞死，成為了良性膽道疾病死亡的主要原因。肝內(nèi)膽管結(jié)石的并發(fā)癥包括急性期并發(fā)癥和慢性期并發(fā)癥。
肝內(nèi)膽管結(jié)石 并發(fā)癥1、急性期并發(fā)癥
肝內(nèi)膽管結(jié)石病的急性期并發(fā)癥主要是膽道感染，包括重癥肝膽管炎、膽源性肝膿腫及伴隨的感染性并發(fā)癥。感染的誘因與結(jié)石的梗阻和膽道的炎性狹狹窄有關。急性期并發(fā)癥不僅死亡率高，而且嚴重影響手術效果。
2、慢性期并發(fā)癥
肝內(nèi)膽管結(jié)石病的慢性期并發(fā)癥包括全身營養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥，慢性膽管炎和膽源性肝膿腫，多發(fā)性肝膽管狹窄，肝葉纖維化萎縮，膽汁性肝硬化、門脈高壓癥，肝功能失代償，以及與長期膽道感染和膽汁滯留有關的遲發(fā)性肝膽管癌。肝內(nèi)膽管結(jié)石病的慢性期并發(fā)癥既增加了手術的困難，也影響手術效果。
診斷
膽管造影肝內(nèi)膽管結(jié)石的診斷較復雜，除根據(jù)上述臨床表現(xiàn)外，以往的手術發(fā)現(xiàn)和Ｘ線造影的結(jié)果，常為確定診斷的主要依據(jù)。X線造影中主要應用直接膽管造影法，如PTC和ERCP，特別是前者，能清楚地顯示肝內(nèi)膽管結(jié)石的分布情況，以及了解有無肝內(nèi)膽管狹窄、完全阻塞或局限性擴張，對診斷和指導治療有很重要意義。B超檢查雖不如PTC或ERCP確診率高，又不能幫助了解結(jié)石分布等詳細情況，但在診斷肝內(nèi)膽管結(jié)石仍有80％的準確性，其最大優(yōu)點是方法簡便且為無損傷性檢查，故目前常作為肝內(nèi)膽管結(jié)石的首選診斷方法。CT由於費用昂貴，又對肝內(nèi)膽管含鈣量較低的色素性結(jié)石的診斷正確率并不高于B超檢查，一般較少應用。另外，可以通過手術探查來診斷，即在手術中仔細探查肝內(nèi)膽管，這是肝內(nèi)膽管結(jié)石最可靠的診斷方法。手術中除順序探查肝外膽管外，還應注意肝臟的觸診，特別是左肝葉的檢查，有時還須應用雙合診的檢查方法，檢查肝臟內(nèi)有無結(jié)石存在。用取石鉗、T管沖洗等方法探查肝內(nèi)膽管；術中膽管造影常是肯定肝內(nèi)膽管結(jié)石的診斷手段，并能用以指導和選擇手術方式；術中膽道鏡檢查能在直視下看到肝內(nèi)膽管分支內(nèi)的結(jié)石，有時還能通過膽道鏡用結(jié)石籃和氣囊導管等取出結(jié)石。
