一個多世紀以來，隨著對本病認識的加深，近年通過膽道造影發(fā)現(xiàn)擴張病變可以發(fā)生在肝內(nèi)、肝外膽道的任何部位，根據(jù)其部位、形態(tài)、數(shù)目等有多種類型，臨床表現(xiàn)亦有所不同。
病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄所引起的膽汁引流不暢甚或阻塞是導(dǎo)致并發(fā)癥的根源。主要并發(fā)癥有復(fù)發(fā)性上行性膽管炎、膽汁性肝硬變、膽管穿孔或破裂、復(fù)發(fā)性胰腺炎、結(jié)石形成和管壁癌變等。
在嬰兒期主要應(yīng)與膽道閉鎖和各種類型的肝炎相鑒別，依靠超聲檢查有助于診斷。在年長兒應(yīng)與慢性肝炎相鑒別。往往在第一次發(fā)作有黃疸時，可能被誤診為傳染性肝炎，對于梭狀型膽管擴張，或捫診腫塊不清楚者，尤其如此。較長期觀察和反復(fù)多次進行超聲檢查和生化測定，常能明確診斷。
Caroli病的治療：以預(yù)防和治療膽管炎為主要方法，長期應(yīng)用廣譜抗生素，但治療效果一般并不滿意。由于病變較廣泛，所以外科治療也時常不能成功。如病變限于一葉者可行肝葉切除，但據(jù)報道能切除者不足1/3病例。長期預(yù)后極差。
病因
膽管擴張癥--B超有關(guān)病因?qū)W說眾多，至今尚未定論。多數(shù)認為是先天性疾病。亦有認為有獲得性因素參與形成。主要學(xué)說有三種：
（一）先天性異常學(xué)說認為在胚胎發(fā)育期，原始膽管細胞增殖為一索狀實體，以后再逐漸空化貫通。如某部分上皮細胞過度增殖，則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張。
有些學(xué)者認為膽管擴張癥的形成，需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成所造成的膽管壁發(fā)育薄弱是先天因素，再加后天的獲得性因素，如繼發(fā)于胰腺炎或壺腹部炎癥的膽總管末端梗阻及隨之而來發(fā)生的膽管內(nèi)壓力增高，最終將導(dǎo)致膽管擴張的產(chǎn)生。
�。ǘ┮饶懝芎狭鲗�(dǎo)常學(xué)說認為由于胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特（Vater）壺腹部較遠，形成胰膽管共同通道過長，并且主胰管與膽總管的江合角度近乎直角相交。因此，胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭，而在十指腸壁外，局部無括約肌存在，從而失去括雞功能，致使胰液與膽汁相互返流。當(dāng)胰液分泌過多而壓力增高，使膽管發(fā)生擴張。近年開展逆行胰膽管造影證實有胰管膽管合流流高達90～100%，且
發(fā)現(xiàn)擴張膽管內(nèi)淀粉酶含量增高這事實。在動物實驗中觀察到胰液進入膽道后，淀粉酶、胰蛋白酶、彈力蛋白酶的活性增強，這可能是膽管損傷的主要原因。
（三）病毒感染學(xué)說認為膽道閉鎖、新生兒肝炎和膽管擴張癥是一病因，是肝膽系炎癥感染的結(jié)果。在病毒感染之后，肝臟發(fā)生巨細胞變性，膽管上皮損壞，導(dǎo)致管腔閉塞（膽道閉鎖）或管壁薄弱（膽管擴張）。但目前支持此說者已見減少。
病理改變
膽管擴張癥膽管擴張可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外的任何部位，基本上是囊狀擴張和梭狀擴張兩種形態(tài)。常見型是膽總管囊狀擴張，肝內(nèi)膽管不擴張或有多發(fā)囊狀擴張，而擴張以下膽管顯著狹小，僅有1～2mm直徑，膽管狹窄部位在胰外的游離膽總管與胰內(nèi)膽總管的移行部，由于梗阻而致近側(cè)膽管內(nèi)壓增高而導(dǎo)致囊形擴張和管壁增厚，合流形態(tài)為膽管→胰管合流型。膽總管梭狀擴張病例的肝內(nèi)膽管擴張至末梢膽管漸細，其狹窄部位在兩管合流部和胰膽共通管的十二指腸壁內(nèi)移行部兩處，由于梗阻而致共通管輕度擴張和膽總管梭狀擴張，合流形態(tài)為胰管→膽管合流型。發(fā)病時膽管擴張明顯，癥狀緩解是略見縮小。
按病程的長短，擴張管壁可呈不同的組織病理變化，在早期病例，管壁呈現(xiàn)反應(yīng)性上皮增生，管壁增厚，由致密的纖維化炎性組織成，平滑肌稀少，有少量或沒有上皮內(nèi)膜覆蓋。囊狀擴張的體積不一，腔內(nèi)液體可自數(shù)十毫升以至千余毫升。囊內(nèi)膽汁的色澤取決于梗阻的程度，膽汁粘稠或清稀呈淡綠色，膽汁可以無菌，如合并感染，常為革蘭氏陰性菌。炎性菌變發(fā)展較突然者，甚至可引起管壁穿孔�？砂l(fā)現(xiàn)囊內(nèi)有小粒色素結(jié)石存在。惡變率隨年齡的增長而增加，小兒病例不足1%，而成人病例高達15%，病理組織學(xué)證明，以腺癌為多，在囊壁組織及免疫組化的研究中，發(fā)現(xiàn)膽管上皮化生與癌變相關(guān)。
膽管阻塞的持續(xù)時間決定肝臟的病理改變，在早期門脈系統(tǒng)炎性細胞浸潤，輕度膽汁郁積和纖維化。在嬰兒，膽管增生和小膽管內(nèi)膽汁填塞，類似膽管閉鎖所見，但病變是可逆性的。如果梗塞阻持續(xù)和/或上行性膽管炎發(fā)生，則有膽汁性肝硬變，并可繼發(fā)門靜脈高壓及其并發(fā)癥，腹水及脾腫大也有所見。
分類膽管擴張癥的分類方法較多，1959年Alonso-Lej提出第一個分類法，當(dāng)時認為是一種局限于膽總管的病變，所以將其分為膽總管囊狀擴張、膽總管憩室和膽總管末端囊腫三型。1971年Longmire等鑒于病變可累及肝內(nèi)膽管系統(tǒng)，進而將其分為五型，即增加多發(fā)性肝內(nèi)、外膽管囊狀擴張和肝內(nèi)、外膽管梭形擴張兩型�，F(xiàn)今可按擴張的部位，分為肝內(nèi)、肝外和肝內(nèi)外三大類型；又可按擴張的數(shù)目，分為單發(fā)和多發(fā)；按擴張的形態(tài)，分為囊狀、梭狀、憩室狀等各種亞型；并可將合并的胰管異常、肝門狹窄、結(jié)石等一并作出表示。例如，多發(fā)性肝內(nèi)膽管囊狀擴張伴有結(jié)石，膽總管梭狀擴張伴有胰膽管異常連接等等。
診斷
膽管擴張癥的診斷可根據(jù)從幼年時開始間歇性出現(xiàn)的三個主要癥狀，即腹痛、腹塊和黃疸來考慮。若癥狀反復(fù)出現(xiàn)，則診斷的可能性大為增加。囊狀型病例以腹塊為主，發(fā)病年齡較早，通過捫診結(jié)合超聲檢查， 可以作出診斷。梭狀型病例以腹痛癥狀為主，除超聲檢查外，還須配以ERCP或PTC檢查，才能正確診斷。黃疸癥狀在兩型間無明顯差異，均可發(fā)生。
�。ㄒ唬┥锘瘜W(xué)檢查血、尿淀粉酶的測定，在腹痛發(fā)作時應(yīng)視為常規(guī)檢查， 有助于診斷， 可提示膽管擴張癥有伴發(fā)胰腺炎的可能。或提示有胰膽管異常合流，返流入膽管的高濃度胰淀粉酶經(jīng)毛細膽管直接進入血液而致高胰淀粉酶血癥。同時測定總膽紅質(zhì)、5′核甙酸酶、堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶等值均升高，在緩解期都恢復(fù)正常。在長期病程者則有肝細胞損害，在無癥狀病例檢驗方面則正常。
（二）B型超聲顯像具有直視、追蹤及動態(tài)觀察等優(yōu)點。如膽道梗阻而擴張時， 能正確地查出液性內(nèi)容的所在和范圍，膽管擴張的程度和長度 ，其診斷正確率可達94%以上。應(yīng)作為常規(guī)檢查的診斷方法。
�。ㄈ┙�(jīng)皮肝穿刺膽道造影（PTC）在肝膽管擴張病例易于成功，可清晰地顯示肝內(nèi)膽管及其流向，明確有無膽管擴張和擴張的范圍。應(yīng)用于黃疸病例可鑒別其原因或梗阻部位，并可觀察到膽管壁和其內(nèi)部的病理改變，依其影象的特征以鑒別阻塞的原因。
�。ㄋ模┙�(jīng)內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（ERCP）借助于十二指腸鏡可經(jīng)乳頭開口插管將造影劑直接注入膽管和胰管內(nèi)，查明膽管擴張的范圍和梗阻部位， 并能顯示胰膽管共同通道的長度和異常情況。
�。ㄎ澹┪改c鋇餐檢查囊狀擴張較大者可顯示十二指腸向左前方移位， 十二指腸框擴大、呈孤形壓跡。其診斷價值已為超聲檢查所替代。
�。┬g(shù)中膽道造影在手術(shù)時將造影劑直接注入膽總管內(nèi)，可顯示肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)和胰管的全部影像，了解肝內(nèi)膽管擴張的范圍、胰管膽管的返流情況， 有助于選擇術(shù)式和術(shù)后處理。
以上各種檢查方法，在臨診時一般首先進行超聲檢查和生化測定 如臨床上捫及腹塊，則診斷即可確立， 如臨床未能捫及腫塊，而超聲檢查疑似診斷，則需進行ERCP檢查。如若受器械與年齡所限，則進行PTC檢查，必要時再輔以其他檢查方法。
鑒別診斷：
在嬰兒期主要應(yīng)與膽道閉鎖和各種類型的肝炎相鑒別，依靠超聲檢查有助于診斷。在年長兒應(yīng)與慢性肝炎相鑒別。往往在第一次發(fā)作有黃疸時，可能被誤診為傳染性肝炎，對于梭狀型膽管擴張，或捫診腫塊不清楚者，尤其如此。較長期觀察和反復(fù)多次進行超聲檢查和生化測定， 常能明確診斷。
