霍奇金淋巴瘤的治療是化療為主，放療為輔的聯(lián)合治療方案。
現(xiàn)代化療和放療的應(yīng)用使霍奇金淋巴瘤已成為可治愈的腫瘤，但大量長(zhǎng)期生存患者的隨診結(jié)果顯示15年死亡率較普通人群高31%，死亡原因中第二腫瘤占11%～38%（實(shí)體瘤和急性非淋巴細(xì)胞白血病），急性心肌梗死13%，肺纖維化1%～6%。此外還可引起甲狀腺功能障礙、不育以及畸形等。MOPP及COPP化療方案中烷化劑（氮芥、環(huán)磷酰胺）及丙卡巴肼可導(dǎo)致急性非淋巴細(xì)胞白血病及不育，ABVD方案中阿霉素等蒽環(huán)類藥物可造成遲發(fā)心臟損害如心力衰竭。博萊霉素可產(chǎn)生肺纖維化。放療可引起實(shí)體瘤（如肺癌、乳腺癌、胃癌、骨癌、甲狀腺癌等），心臟損害使急性心肌梗死的危險(xiǎn)增加3倍（斗篷野照射），放射性肺炎（斗篷野照射）及不育（照射卵巢、睪丸）。在對(duì)HL治療遠(yuǎn)期并發(fā)癥新認(rèn)識(shí)的基礎(chǔ)上，提出了防止和減少遠(yuǎn)期嚴(yán)重并發(fā)癥、提高生存質(zhì)量的新治療策略。目前早期霍奇金淋巴瘤的治療主要根據(jù)患者臨床分期結(jié)合預(yù)后因素制定新的治療策略。主要不良預(yù)后因素包括：年齡》50歲、B癥狀（主要指發(fā)熱、消瘦）、縱隔或脾巨大腫塊病變（巨大腫塊指腫塊最大直徑≥10cm，縱隔巨大腫塊指后前位胸部X線片腫塊最大直徑≥胸椎5～6水平胸腔內(nèi)徑的1/3）、病變≥3個(gè)淋巴結(jié)區(qū)受累、血沉快（≥30mm/h伴有B癥狀，≥50mm/h不伴有B癥狀）。90年代以來分析百萬電子伏特X線的治療資料得出達(dá)到照射野內(nèi)腫瘤控制率98%，亞臨床灶腫瘤照射量為32.4Gy，《6cm腫瘤照射量為36.9Gy，》6cm腫瘤照射劑量37.4Gy。新資料表明照射劑量可適當(dāng)減少。根據(jù)放療和化療作用的不同特點(diǎn)和遠(yuǎn)期并發(fā)癥的不同，取長(zhǎng)補(bǔ)短有機(jī)結(jié)合，可適當(dāng)減少放射劑量及縮小放射野，同時(shí)適當(dāng)減少化療周期數(shù)及減少烷化劑的應(yīng)用。適量應(yīng)用蒽環(huán)類藥物及博萊霉素可減少心臟損害和肺毒性的并發(fā)癥。采用ABVD化療方案可避免第二腫瘤和不育，從而在保持或提高早期（Ⅰ、Ⅱ期）霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下，減少遠(yuǎn)期并發(fā)癥，改善生活質(zhì)量。由于ABVD化療方案的治療反應(yīng)率、無進(jìn)展生存和毒性耐受情況優(yōu)于傳統(tǒng)的MOPP方案或MOPP/ABVD交替方案，所以該方案目前成為霍奇金淋巴瘤治療的首選。
晚期（Ⅲ、Ⅳ期）霍奇金淋巴瘤的治療：聯(lián)合化療是晚期（Ⅲ、Ⅳ期）霍奇金淋巴瘤的主要治療手段。常用的聯(lián)合化療方案是ABVD方案，治療完全緩解率75%～82%。通常共需6～8個(gè)周期。Ⅲ、Ⅳ期患者治愈率50%～70%。巨塊病灶或殘存病灶應(yīng)加病灶野放療。
1）目前有三種流行的化療方案：
（1）ABVD方案：1970年代誕生于意大利，是目前首選的化療方案。命名的四個(gè)字母來自于療法的四個(gè)用藥阿霉素、博萊霉素、長(zhǎng)春花堿、達(dá)卡巴嗪。
�。�2）Stanford Ⅴ方案：1988年誕生。它的化療療程通常是ABVD的一半，但是用藥劑量更大。經(jīng)ABVD方案治療的5年生存率要高于該方案。此方案重點(diǎn)在對(duì)直徑大于5cm的腫塊和大脾進(jìn)行放療。
�。�3）BEACOPP方案：由德國(guó)霍普金斯研究組發(fā)明，流行于歐洲。這種療法主要針對(duì)II期以后的患者。用藥包括：阿霉素、博萊霉素、長(zhǎng)春花堿、丙卡巴肼、依托泊甙、強(qiáng)的松。研究表明，此療法對(duì)非早期患者的治愈率比ABVD針對(duì)同類患者的治愈率高10%~15%，但總生存和二次無進(jìn)展生存期無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。
2）化療原則
�。�1）Ⅰ期A-Ⅱ期A非巨塊型患者采用ABVD方案×4療程，緩解后受累野局部放療（20~30Gy）。也可以單純放療。
�。�2）Ⅰ期A-Ⅱ期A巨塊型患者采用ABVD方案×4~6療程，緩解后局部放療（受累野初始病變》5cm的照射36Gy），放療應(yīng)包括縱隔和雙側(cè)鎖骨上區(qū)。
�。�3）Ⅰ期B-Ⅱ期B和Ⅲ-Ⅳ期和各期淋巴細(xì)胞消減型患者應(yīng)采用ABVD方案×6~8療程，緩解后局部放療（受累野初始病變》5cm的和脾區(qū)病灶的照射36Gy）。
�。�4）NLPHL患者ⅠA-ⅡA期可以單純受累野照射。Ⅲ-Ⅳ期的可單純聯(lián)合化療，配合緩解后受累野照射，化療選擇包含烷化劑為主的方案，治療中可加入美羅華以提高療效。
（5）挽救治療：初治應(yīng)用聯(lián)合化療不能達(dá)到完全緩解的難治病例或完全緩解后復(fù)發(fā)病例需給予挽救治療�？梢赃x擇的化療方案如ICE、DHAP、ESHAP、Mini-BEAM、MINE等。單純放療后復(fù)發(fā)的采用化療聯(lián)合局部放療。短期（12個(gè)月內(nèi)）復(fù)發(fā)病例及初治聯(lián)合化療方案不能達(dá)到完全緩解的難治病例，應(yīng)進(jìn)行大劑量化療聯(lián)合自體造血干細(xì)胞移植治療，其中化療尚敏感的病例療效較好，長(zhǎng)期生存率為30%～50%。異基因造血干細(xì)胞移植是進(jìn)展期年輕患者的選擇，減低預(yù)處理劑量的移植方法降低了移植相關(guān)死亡率，是今后有可能廣泛開展的移植方式。
（6）復(fù)發(fā)性經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤治療的新藥物：靶向藥物CD30單克隆抗體，SGN35和作用于組蛋白去乙酰激酶的抑制劑Panobinostat的臨床試驗(yàn)結(jié)果展現(xiàn)了良好的應(yīng)用前景。美羅華、來那度胺和自體LMP2蛋白特異性CTL治療復(fù)發(fā)性EBV+霍奇金淋巴瘤為控制該腫瘤開辟了新的道路。
- 上一篇：霍奇金淋巴瘤如何鑒別診斷
- 下一篇：如何預(yù)防霍奇金淋巴瘤
