疾病診斷
慢性粒細(xì)胞白血病主要依靠血常規(guī)、骨髓穿刺活檢來診斷的;表現(xiàn)為外周血白細(xì)胞異常升高和骨髓大量的白血病細(xì)胞堆積。
一、慢性期
1.白細(xì)胞增多 (一般 》50 × 109/L,范圍 20 to 》500 × 109/L))。
2.外周血堿性粒細(xì)胞增多。
3.外周血及骨髓原始細(xì)胞 《5%,可見大量中晚幼粒細(xì)胞。
二、加速期
1.外周血及骨髓原始細(xì)胞10–19%。
2.外周血堿性粒細(xì)胞≥20%。
3.持續(xù)血小板減少。
4.出現(xiàn)白血病細(xì)胞克隆進(jìn)化的細(xì)胞遺傳學(xué)。
三、急變期
1.外周血及骨髓原始細(xì)胞≥20%。
2.骨髓外原始細(xì)胞侵犯。
疾病治療
慢性粒細(xì)胞白血病治療依賴于疾病的分期、年齡和健康狀況等。
一、慢性期
治療的目的是控制疾病進(jìn)展和維持血細(xì)胞在正常范圍,可以使用羥基尿、干擾素或格列衛(wèi)等。某些年輕病人可以考慮干細(xì)胞移植以獲得治愈的機(jī)會(huì)。
治療方案:
1)酪氨酸激酶抑制劑(最佳推薦)
。1)伊馬替尼 400mg 口服 1/日。
。2)尼羅替尼 300mg 口服 2/日③達(dá)沙替尼 100mg 口服 1/日。
2)配型相合的相關(guān)或無關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時(shí)考慮)。
二、加速期和急變期
疾病進(jìn)展加快,需要更加強(qiáng)烈的方案,治療的目的是清除白血病細(xì)胞,恢復(fù)骨髓造血功能或回到慢性期。
治療方案:
1)酪氨酸激酶抑制劑:尼羅替尼 或者達(dá)沙替尼
2)配型相合的相關(guān)或無關(guān)供者的異基因造血干細(xì)胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時(shí)考慮)。
3)可采用新藥臨床試驗(yàn)。
一些病人診斷時(shí)外周血出現(xiàn)大量的白細(xì)胞,引起血液循環(huán)阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血癥等,需要通過白細(xì)胞分離術(shù)或化療來降低白血病細(xì)胞數(shù)量。同時(shí)需要大量補(bǔ)液,將細(xì)胞壞死釋放出來的毒性物質(zhì)排除體外。
























