慢性淋巴細(xì)胞白血病(chronic lymphoblastic leukaemia;CLL)是由于單克隆性小淋巴細(xì)胞擴(kuò)增、積蓄浸潤骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他器官,最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的惡性疾病。
患者多為老年人,平均發(fā)病年齡多為60~70歲。起病十分緩慢,往往無自覺癥狀,約25%的患者因其他疾病到醫(yī)院就診才確診。
老年人慢性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病原因
研究發(fā)現(xiàn),長期接觸低頻電磁場可能和慢淋發(fā)病有關(guān)。歐美慢淋的發(fā)病遠(yuǎn)比亞洲國家多見,慢淋患者的直系親屬中患慢淋的危險(xiǎn)性比一般人群高3倍,男性比女性易患,說明遺傳因素在慢淋的發(fā)病中占一定地位。
1.CLL是一種獲得性疾病。由B-CLL的免疫表型證明,絕大多數(shù)起源于B細(xì)胞克隆性惡性轉(zhuǎn)化。B-CLL細(xì)胞膜表達(dá)接近成熟階段的抗原,如CD19,CD20,CD21,CD23,CD24、HLA-DR及一種輕鏈,但缺乏正常成熟B細(xì)胞的CD22標(biāo)志。B-CLL在體外經(jīng)咐卟醇誘導(dǎo)后可分化為毛細(xì)胞和漿細(xì)胞并有Ig分泌,說明CLL分化受阻于未成熟階段。細(xì)胞增殖動(dòng)力學(xué)研究表明大多數(shù)CLL細(xì)胞處于GO期,決定了CLL病情演變緩慢。近年來研究又證明CLL細(xì)胞程序性死亡受阻抑,致使CLL細(xì)胞在血/骨髓中蓄積,不被及時(shí)清除,在血中壽命長于正常B細(xì)胞。這些研究均證明CLL不屬于增殖性疾病,而是分化阻斷所致,這種阻斷是可逆的。
2.CLL時(shí)往往CD5 細(xì)胞明顯增加,CD5 B細(xì)胞在自身免疫性疾病中起重要作用,亦是CLL伴發(fā)自身免疫性溶血性貧血或血小板減少的原因。
3.CLL細(xì)胞分泌Ig減少,致使病人易發(fā)生低球蛋白血癥,隨同T輔助細(xì)胞減少,抑制細(xì)胞增加以及NK細(xì)胞減少是構(gòu)成CLL患者易發(fā)生反復(fù)感染的原因。
4.B-CLL病人的T細(xì)胞中不能檢出與B細(xì)胞相同的染色體核型異常,因此,目前認(rèn)為CLL的T細(xì)胞不屬于惡性克隆。但2%~3%CLL為T-CLL,可能是起源于NK細(xì)胞,其免疫表型為CD3 、CD8 、CD4 。臨床表現(xiàn)與B-CLL相似,但易發(fā)生皮膚浸潤。
老年人慢性淋巴細(xì)胞白血病的癥狀表現(xiàn)
1、早期癥狀可能有乏力疲倦,后期出現(xiàn)食欲減退、消瘦、低熱、盜汗及貧血等癥狀。
2、淋巴結(jié)腫大首先引起患者注意,以頸部、腋部、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。腫大的淋巴結(jié)無壓痛,較堅(jiān)實(shí),可移動(dòng)。偶因腫大的淋巴結(jié)壓迫膽道或輸尿管而出現(xiàn)阻塞癥狀。50%~70%患者有輕至中度脾大。
3、晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚黏膜紫癜。T細(xì)胞慢淋白血病可出現(xiàn)皮膚增厚、結(jié)節(jié)以至全身紅皮病等。由于免疫功能減退,常易感染。約8%患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。(參考網(wǎng)站:39健康網(wǎng))
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