小兒霍奇金病是什么原因
1.感染因素 很多動(dòng)物如雞、大鼠、小鼠、貓和牛的淋巴瘤可由病毒引起，通常是RNA病毒。目前，從流行病學(xué)、病毒學(xué)和免疫學(xué)方面均證明伯基特（Burkitt）淋巴瘤的發(fā)生與Epstein-Barr（EB）病毒有密切關(guān)系。大多數(shù)伯基特淋巴瘤患兒血清中EB病毒抗體滴度明顯增高。HD與傳染性單核細(xì)胞增多癥的既往史及EB病毒的接觸有關(guān)，由于EB病毒導(dǎo)致的傳染性單核細(xì)胞增多癥患者發(fā)生HD的危險(xiǎn)性是一般人群的3～4倍。
2.免疫因素 一些先天性免疫缺陷病，如無丙種球蛋白血癥，較易發(fā)生淋巴瘤；腎移植接受免疫治療者，其發(fā)生腫瘤的危險(xiǎn)性比正常人高200倍，其中1/3是淋巴瘤。又如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫性溶血等自身免疫性疾病，易并發(fā)淋巴瘤。HD患者常有淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率和玫瑰花結(jié)形成率降低、皮膚遲發(fā)超敏反應(yīng)陰性等細(xì)胞免疫缺陷表現(xiàn)。在疾病進(jìn)展期IgG、IgA及IgM均下降，以IgM下降明顯，特別是淋巴細(xì)胞減少型尤著，說明體液免疫亦有缺陷。
3.遺傳和環(huán)境因素 文獻(xiàn)報(bào)道，HD和其他惡性淋巴瘤可發(fā)生在一個(gè)家族的多個(gè)成員中。估計(jì)一個(gè)HD患者的近親發(fā)生此病的危險(xiǎn)性比一般人群高3～5倍。在單卵雙胞胎中HD的發(fā)病危險(xiǎn)性比一般人群高100倍，而在雜合的雙胞胎中則沒有升高的危險(xiǎn)性。有報(bào)道組織相容性抗原（HLA-A）與HD有明顯關(guān)系，即HLA-A11和W5、HLA-B7和W15者易患HD。部分有染色體異常的疾病，如先天愚型、先天性睪丸發(fā)育不全者，淋巴瘤的發(fā)生率較高。一些資料顯示，HD的發(fā)生可能和環(huán)境有關(guān)；也有報(bào)道其發(fā)生與服用苯妥英鈉（大侖丁）及接觸家畜特別是兔有關(guān)。
小兒霍奇金病的癥狀表現(xiàn)
1.發(fā)病年齡和性別 學(xué)齡及學(xué)齡前兒童發(fā)病較多，多數(shù)報(bào)道最小年齡為2、3歲，多為2歲以上兒童，偶有嬰兒病例報(bào)道。男性明顯多于女性，男女比例達(dá)3∶1以上。
2.發(fā)病方式及原發(fā)損害部位 本病多起自淋巴結(jié)，特征為無痛性淋巴結(jié)腫大，但觸摸起來有“橡皮樣感”。腫大的淋巴結(jié)經(jīng)常存在數(shù)周或數(shù)月，增大或縮小均與是否給予抗生素治療無關(guān)。多數(shù)兒童以無癥狀的頸部淋巴結(jié)腫大起病，占60%～90%，并沿相鄰的淋巴通路擴(kuò)散，病程進(jìn)展較緩慢；有時(shí)病灶可自橫膈以上跳躍到橫膈以下，而首先累及脾臟及脾門淋巴結(jié)；少數(shù)以頑固性咳嗽開始，經(jīng)X線檢查發(fā)現(xiàn)縱隔腫塊。也有因弛張高熱或多組淺淋巴結(jié)輕度腫大，經(jīng)活體組織檢查而確定診斷。偶有原發(fā)損害在深部淋巴組織，有時(shí)雖發(fā)熱、貧血等全身癥狀已很明顯，但仍難于確定診斷。
3.全身癥狀 非特異性癥狀包括發(fā)熱、乏力、厭食、輕度消瘦、瘙癢。原因不明38℃以上發(fā)熱或周期性發(fā)熱、6個(gè)月內(nèi)體重減輕10%以上、大量盜汗時(shí)應(yīng)想到本病。
4.淋巴結(jié)腫大 無痛性鎖骨上、頸部或其他部位淋巴結(jié)腫大為最常見，淋巴結(jié)質(zhì)硬有橡皮樣感覺。約2/3的病人就診時(shí)有不同程度的縱隔浸潤(rùn)，引起咳嗽等氣管、支氣管受壓癥狀。腫瘤原發(fā)于鎖骨上、頸部較多見，腋下、腹股溝、腹腔淋巴結(jié)為原發(fā)者相對(duì)少見。腫塊增大時(shí)可產(chǎn)生相關(guān)部位的壓迫癥狀。
5.可合并免疫功能紊亂 如合并免疫性溶血性貧血，有貧血、黃疸、網(wǎng)織紅細(xì)胞升高、Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性。合并免疫性血小板減少癥時(shí)，有血小板減少、出血傾向、血小板相關(guān)抗體增高、骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙。
6.臨床分期 準(zhǔn)確的臨床分期是制定正確的治療方案和估計(jì)預(yù)后的前提。分期可分為臨床分期，指臨床檢查所發(fā)現(xiàn)的侵犯范圍；病理分期（PS），系包括剖腹探查、外科取樣及骨髓活檢后所發(fā)現(xiàn)的侵犯范圍。
（1）國(guó)際分期：目前國(guó)內(nèi)外均采用1971年的Ann Arbor會(huì)議修改的分期方案，1989年在英國(guó)Cotswalds舉行的會(huì)議對(duì)此方案作了補(bǔ)充及修改（表2）。它包括了原來Ann Arbor分期所沒有的特征，如表現(xiàn)形式、年齡、性別、縱隔腫塊的評(píng)價(jià)、血清LDH、白蛋白、總淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)及侵犯淋巴結(jié)的數(shù)目。除年齡外，該國(guó)際分期修正方案也適用于兒童。根據(jù)病變侵犯的解剖部位，界定疾病分布的廣泛程度進(jìn)行分期的目的是為臨床治療提供依據(jù)。
（2）臨床分期（CS）：各期還根據(jù)有無全身癥狀分為A和B兩組，無全身癥狀者為A組，有則為B組。
①全身癥狀包括：
A.體重減輕，就診前6個(gè)月內(nèi)無其他原因體重減輕10%以上。
B.發(fā)熱，原因不明的發(fā)熱，體溫經(jīng)常在38℃以上。
C.盜汗，夜間或入睡時(shí)出汗。
�、跈z查項(xiàng)目及分期程序：臨床分期所需進(jìn)行的檢查項(xiàng)目及分期程序如下：
A.常規(guī)檢查項(xiàng)目：
a.病史：特別注意有無“B”組癥狀，活體組織標(biāo)本的檢查與復(fù)審。
b.全身體檢：特別注意淋巴結(jié)腫大，包括滑車上淋巴結(jié)、咽淋巴環(huán)、肝脾腫大、骨壓痛。
c.實(shí)驗(yàn)室檢查：血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血沉、尿素氮、尿酸、電解質(zhì)、肝功能測(cè)定，骨髓液抽吸及活檢。
d.放射學(xué)檢查：胸部攝影，雙足淋巴造影，靜脈尿道造影。
B.必要時(shí)檢查項(xiàng)目：胸部和腹部的CT掃描；剖腹探查，淋巴結(jié)與肝臟活檢，脾臟切除；骨骼放射攝影，放射性核素骨顯像；67Ga閃爍掃描圖。
陽(yáng)離子放射斷層（positron emission tomography，PET）：對(duì)于HD的評(píng)估是一個(gè)重要工具，但與磁共振（MRI）一樣不做常規(guī)應(yīng)用。對(duì)于有明確部位的疾病，檢查陽(yáng)性率為86%，而且還能發(fā)現(xiàn)以前不能檢查出來的而要通過活檢才能確診的疾病，對(duì)于治療后微小殘留病灶、結(jié)外侵犯病變和轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)的監(jiān)測(cè)也有重要作用。
�。�3）病理分期（PS）：是指除了上述臨床檢查外，再加上以下項(xiàng)目檢查所發(fā)現(xiàn)的病變范圍。
①雙側(cè)髂后上棘骨髓穿刺活檢。
②剖腹探查，包括脾切除活檢，肝穿刺及楔形活檢，以及腹主動(dòng)脈旁、腸系膜、肝門及脾門淋巴結(jié)取樣活檢，必要時(shí)亦可用腹腔鏡代替剖腹探查。
應(yīng)該注意，并非所有患者均需病理分期，僅在制定治療方案，需要了解有無腹腔內(nèi)隱匿病變及脾侵犯時(shí)，才需要做剖腹分期；如擬定治療方法不決定于腹腔病變?cè)斍闀r(shí)，則不必做剖腹手術(shù)。此外，隨著PET技術(shù)的推廣應(yīng)用，剖腹探查的必要性將明顯減少。
小兒霍奇金病的治療方法
主要的治療手段為化療和放療。
1.放療 HD對(duì)放療敏感，20世紀(jì)70年代以前，無論年齡、分型和分期的差別均采用放療。70年代以后才有專門以兒童為對(duì)象的治療方案。目前對(duì)生長(zhǎng)期兒童主要采用聯(lián)合化療加腫瘤浸潤(rùn)野低劑量放療，有試圖進(jìn)一步減少或刪除放療的傾向。對(duì)已完全發(fā)育的青少年局限性病變采用腫瘤擴(kuò)大野高劑量放療。常用的放療野有以下幾個(gè)：
（1）Waldeyer野：用于Waldeyer或耳前淋巴結(jié)病變。上頸部病變并以放療為單一治療手段時(shí)應(yīng)同時(shí)做Waldeyer野預(yù)防性放療。
�。�2）橫膈上斗篷樣野：包括頜下、頦下、頸部、鎖骨上下、腋下、縱隔和肺門淋巴結(jié)。
�。�3）橫膈下野：包括脾和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。
�。�4）倒“Y”野：包括髂總、髂外、腹股溝淋巴結(jié)。
2.化療 經(jīng)典聯(lián)合化療方案MOPP對(duì)成人與兒童的晚期HD有50%的治愈率。ABVD方案仍可使50%的MOPP耐藥者獲得緩解。MOPP與ABVD聯(lián)合時(shí)耐藥者減少。化療劑量宜大，但過長(zhǎng)的維持治療并不延長(zhǎng)緩解期。根據(jù)不同分期以4～6個(gè)療程為宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案
小兒霍奇金病的預(yù)防措施
1.避免接觸有害因素 避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)、電離輻射等引起白血病的因素，接觸毒物或放射性物質(zhì)時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)各種防護(hù)措施；避免環(huán)境污染，尤其是室內(nèi)環(huán)境污染；注意合理用藥，慎用細(xì)胞毒藥物等。
2.大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好預(yù)防接種。
3.做好優(yōu)生工作，防止某些先天性疾病，如21-三體、范可尼貧血等。加強(qiáng)體育鍛煉，注意飲食衛(wèi)生，保持心情舒暢，勞逸結(jié)合，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。
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