（一）發(fā)病原因
非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒，細(xì)菌，放射線以及某些化學(xué)物質(zhì)等多種因素，已知EB病毒與高發(fā)區(qū)Burkitt淋巴瘤發(fā)病有關(guān)，病變組織中98%可檢出EB病毒基因組，體外實(shí)驗(yàn)表明EB病毒是潛在致癌病毒，促使B細(xì)胞永生化，是Burkitt淋巴瘤發(fā)病的起始事件，經(jīng)瘧疾感染或其他免疫因子刺激使永生化B細(xì)胞增殖，發(fā)生染色體易位，導(dǎo)致c-myc基因激活和惡性轉(zhuǎn)化，鼻型結(jié)外T/NK細(xì)胞淋巴瘤也與EB病毒有關(guān)，95%病變組織中存在EBV編碼小分子RNA，已知日本南部及加勒比海灣地區(qū)高發(fā)的成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病與人類親T細(xì)胞病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）感染密切相關(guān)，已從患者腫瘤組織中分離出該病毒，胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤是由幽門螺桿菌感染的反應(yīng)性病變起始而引起的惡性變，臨床觀察應(yīng)用抗螺旋桿菌治療（消除抗原刺激）淋巴瘤病變可消失。
機(jī)體的免疫功能障礙與非霍奇金淋巴瘤發(fā)病有關(guān)，艾滋病，某些遺傳性，獲得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病，如共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，聯(lián)合免疫缺損綜合征，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，舍格倫綜合征（Sjögrens syndrome），低γ球蛋白血癥以及長期接受免疫抑制劑治療（如器官移植等疾病）所致免疫功能異常均為非霍奇金淋巴瘤發(fā)病的高危因素。
核爆炸及核反應(yīng)堆意外的幸存者，接受放療和化療的腫瘤患者發(fā)病危險(xiǎn)增加，長期服用苯妥英鈉可引起淋巴組織增生，其中部分患者可能發(fā)生非霍奇金淋巴瘤。
�。ǘ┌l(fā)病機(jī)制
1.病理組織學(xué)特點(diǎn)
非霍奇金淋巴瘤病理組織學(xué)特點(diǎn)：
�。�1）病變部位正常淋巴組織結(jié)構(gòu)全部或部分破壞。
（2）呈現(xiàn)大量單一異型淋巴細(xì)胞。
（3）異型淋巴細(xì)胞可浸潤被膜及鄰近正常組織。
�。�4）出現(xiàn)較多病理分裂象。
2.病理組織學(xué)分類
非霍奇金淋巴瘤的病理學(xué)分類經(jīng)歷了一系列演變，20世紀(jì)60年代廣泛采用Rappaport提出的單純形態(tài)學(xué)分類，70年代隨免疫學(xué)的發(fā)展和單克隆抗體技術(shù)的應(yīng)用，出現(xiàn)了區(qū)分B淋巴細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞來源的Lukes-Collins及Keil等免疫學(xué)分類，80年代為便于國際學(xué)術(shù)交流制定了工作分類（working formulation）（表1），基于近10余年來非霍奇金淋巴瘤免疫學(xué)，細(xì)胞遺傳學(xué)和臨床研究取得的巨大進(jìn)展提出了“修改的歐洲-美洲淋巴組織腫瘤分類（REAL分類）”（1994），在此基礎(chǔ)上由世界衛(wèi)生組織邀請(qǐng)有關(guān)專家制定了“造血和淋巴組織腫瘤的世界衛(wèi)生組織分類（WHO分類）”（1997）（表2），WHO分類的特點(diǎn)是強(qiáng)調(diào)根據(jù)非霍奇金淋巴瘤病理組織學(xué)，免疫學(xué)表型，細(xì)胞遺傳學(xué)和臨床表現(xiàn)，病程，原發(fā)部位諸特征將非霍奇金淋巴瘤界定為不同的疾病類型（entity），新分類雖然類型繁多，但進(jìn)一步闡明了非霍奇金淋巴瘤各疾病類型間的不同生物學(xué)和臨床特點(diǎn)，使診斷和治療可能區(qū)別對(duì)待，更具有針對(duì)性，更趨合理化，個(gè)體化，以提高療效，改善預(yù)后，目前我國正在推廣應(yīng)用“WHO分類”。
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