Butler及Kleinerman于1969年首先提出肺錯(cuò)構(gòu)瘤是后天性腫瘤。Fletcher于1991年首先發(fā)現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)瘤有增殖性染色體畸變,此類現(xiàn)象以后被多次證實(shí),說明錯(cuò)構(gòu)瘤細(xì)胞內(nèi)存在異常核型,故認(rèn)為錯(cuò)構(gòu)瘤是真正的后天性腫瘤,而決不是“正常肺組織的異常組合”,應(yīng)被歸為間質(zhì)類腫瘤。因其生長(zhǎng)緩慢,且多見于高齡患者,同時(shí)含有上皮及間質(zhì)兩種組織,故現(xiàn)在尚不能確定其準(zhǔn)確特性。以往的錯(cuò)構(gòu)瘤分有“腺樣錯(cuò)構(gòu)瘤”及“肺胚細(xì)胞瘤”等類型,現(xiàn)已將前一類歸于先天性囊腺樣畸形,后一類歸于肺惡性腫瘤。1981年WHO將錯(cuò)構(gòu)瘤分為以下3類:
軟骨瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤:典型的表現(xiàn)為伴有纖維及脂肪組織的軟骨結(jié)節(jié),并混有支氣管上皮。在軟骨或結(jié)締組織內(nèi)可發(fā)生鈣化或骨化,并可在放射學(xué)上表現(xiàn)出來。此型最為常見,通常無癥狀,但可常規(guī)放射學(xué)檢查或尸檢發(fā)現(xiàn)。瘤體增長(zhǎng)緩慢(WHO,1981)。
平滑肌瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤:瘤體的主要成分是平滑肌和細(xì)支氣管,應(yīng)與平滑肌增生相鑒別,后者發(fā)生在慢性肺部疾病。其準(zhǔn)確的性質(zhì)不祥,它甚至曾被認(rèn)為是血源性平滑肌異位的產(chǎn)物,例如:“良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤”(WHO,1981)。
周邊型錯(cuò)構(gòu)瘤:實(shí)質(zhì)型錯(cuò)構(gòu)瘤的一種類型不同于軟骨型錯(cuò)構(gòu)瘤,有單一的非纖毛、管狀上皮,伴不成熟的粘液基質(zhì),位于胸膜下,可多發(fā)(WHO,1981)。
肺錯(cuò)構(gòu)瘤為肺內(nèi)第一位常見的良性腫瘤,人群發(fā)病率為0.25%,占肺部腫瘤的8%,占良性肺腫瘤的75%~77%,占肺部“硬幣樣”病變的80%。其年發(fā)病率為1/10萬。北京協(xié)和醫(yī)院胸外科在1970年至1997年間共手術(shù)治療下呼吸道錯(cuò)構(gòu)瘤70例,占同期下呼吸道良性非感染性疾病的33%。
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