腹膜假黏液瘤是發(fā)生在腹腔壁層、大網(wǎng)膜及腸壁漿膜面的低度惡性黏液性腫瘤。發(fā)生率較低,國內(nèi)外文獻報道鮮見,發(fā)病率女高于男,大多為中年或老年。治療后容易復發(fā),是臨床上較為棘手的一種疾病。本病是一種腹腔充有大量膠樣黏蛋白形成假性腹水的疾病與闌尾黏液囊腫和卵巢黏液性囊腺瘤或卵巢囊腺癌有關。前者由于囊腫破裂,囊內(nèi)黏液性物質(zhì)及上皮溢入腹腔,導致腫瘤腹膜種植而形成,多為良性,后者則有分泌組織通過血流淋巴管播散,多為惡性。黏液樣物質(zhì)刺激腹膜引起粘連多為表面性生長很少浸潤臟器實質(zhì)。臨床表現(xiàn)主要為腹部膨脹腹水及腹腔內(nèi)腫塊。
腹膜假黏液瘤癥狀
本病一般病史較長,病程可遷延數(shù)月或數(shù)年不等,有的可長達10余年由于臨床上無特異性的表現(xiàn),主要是以腹部進行性腫大腹部脹痛為主訴亦有反復發(fā)作的右下腹隱痛不適、右下腹包塊或以腸梗阻、腹膜炎等并發(fā)癥就診。誤診率高達89.7%。查體可能有腹水征及邊界不清的結(jié)節(jié)因而常被誤診為肝硬化及結(jié)核性腹膜炎、腹腔囊腫等而延誤了治療。
一。惡心嘔吐:黏液性腹水呈漸進性生長,早期少量腹水刺激腹膜,只引起胃腸道反應如惡心、嘔吐下腹疼痛或盆腔下垂感,部分患者有泌尿系癥狀
二。進行性腹脹和腹痛:隨著腹水逐漸增多患者自覺腹部漸進性發(fā)脹,腹圍增大,腹部脹痛,呼吸費力;逐漸發(fā)展為呼吸困難出現(xiàn)憋氣、不能平臥翻身困難
三。消瘦:腹膜假黏液瘤生長很快,在大量消耗機體營養(yǎng)的同時,亦壓迫腹腔器官使患者食欲減退全身乏力、體重進行性減輕。
四。消化道梗阻:腸襻的粘連和腫塊的壓迫,胃體和腸管等發(fā)生狹窄,患者可發(fā)生幽門梗阻腸梗阻甚至阻塞性黃疸等,臨床有相應癥狀。
腹膜假黏液瘤治療
病人得到臨床治愈。腹膜假黏液瘤的特點為侵及腹腔廣泛,手術不易徹底,術后易復發(fā)。為避免復發(fā),術中于切除腫物吻合口處注入化療藥和大量服用激素治療,預后較好。用放療和化療治療本病效果均不理想,有人用胰蛋白酶、透明質(zhì)酸酶和乙酰半胱氨酸等藥物治療也未取得療效。故有學者主張手術加化療的聯(lián)合治療方案。
一。聯(lián)合治療
1)切除卵巢、闌尾等原發(fā)灶及腹膜結(jié)節(jié)和網(wǎng)膜腫塊,以緩解腫塊壓迫。即使卵巢和闌尾外觀正常,也應將它們切除以避免復發(fā)。
2)吸凈黏液性膠凍腹水,如遇吸引管阻塞,可用紗布擦凈黏性腹水,溫水沖洗腹腔,紗墊壓迫止血。
3)然后以烷化劑灌洗腹腔。
4)腫瘤組織難以徹底切除時,可置塑料管于腹腔內(nèi)術后從導管注入抗癌藥物如氟尿嘧啶,拔管前注入32P。
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