原發(fā)性鼻腔淋巴瘤較少見,是非霍奇金淋巴瘤的一種類型。原發(fā)鼻腔的NHL在病理、臨床、治療和預后方面與原發(fā)韋氏環(huán)的NHL不同,預后較差,但早期病例選擇合適的治療,能夠獲得長期生存。鼻腔NHL的發(fā)生與EB病毒感染有關,EBV可廣泛感染B細胞,用原位雜交的方法發(fā)現(xiàn)EBV也可感染鼻腔的外周T細胞,而其他部位的T細胞極少被感染,原因還不清楚。
原發(fā)性鼻腔淋巴瘤癥狀
一。見癥狀依次為進行性鼻塞、鼻出血、流涕、反復感染、面部腫脹,頸淋巴結腫大,感染后有膿性分泌物,常有惡臭。
二。原發(fā)部位常在下鼻甲,易侵及中隔、對側及鄰近結構如篩竇、同側上頜竇和鼻咽,進一步可侵犯到口腔、喉、顱底、眼眶和腦神經(jīng)。
三。3種不同細胞來源的鼻腔NHL臨床特征有所區(qū)別,T/NK細胞來源的男性比例高,單純鼻腔受侵多,易播散到皮膚,化療不敏感,預后差,中位生存12.5個月。
原發(fā)性鼻腔淋巴瘤治療
一。鼻腔NHL對化療不敏感。對常規(guī)化療藥物的抗拒可能與p53基因表達和多藥耐藥基因表達有關。
二。1995年香港Liang R等報道100例,5年生存率Ⅰ期66%,Ⅱ期33%,Ⅲ、Ⅳ期9%,Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治療:單純放療、COPP/CVP化療聯(lián)合放療、CHOP/BACOP/MBACOP化療聯(lián)合放療,5年生存率分別為41%、53%和58%,有顯著差異,提示強烈化療能提高生存率。
三。目前的觀點是對鼻腔NHL局限Ⅰ期者建議行單純放療,超腔Ⅰ期者化放療綜合治療,ⅡE至Ⅳ期者應以化療為主,輔以原發(fā)灶的放療。放療劑量50~55Gy,預防量35~45Gy,超腔ⅠE期化療2~3周期,Ⅱ期4~6周期,化放療聯(lián)合應用時,放療可減量至30~40Gy。
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