每一累及的家族的臨床表現(xiàn)不同，但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似。血友病乙的臨床表現(xiàn)與血友病甲相同。輕型較多見(jiàn)，有的病人直到小手術(shù)或拔牙后出血不止，作進(jìn)一步檢查時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。
血友病患者血友病甲血漿 FⅧ：C活性測(cè)不到的患者常有嚴(yán)重的“自發(fā)”出血，該病的出血大多為創(chuàng)傷后出血，只是創(chuàng)傷極輕微而未被注意，因而似乎是“自發(fā)”出血。出血部位常在較深的組織，包括關(guān)節(jié)、肌肉、腦、腹膜后血腫，出血深部腫脹及疼痛是主要的癥狀。血腫可引起組織壞死、外周神經(jīng)病變、福爾克曼氏缺血性攣縮、關(guān)節(jié)畸形等癥狀。嚴(yán)重的血友病患者均在嬰兒或兒童期獲得診斷。
若在中年后才首次發(fā)病的嚴(yán)重血友病，缺乏家族史，則應(yīng)進(jìn)一步測(cè)定獲得性FⅧ抗體，并除外血管性假血友病，曾有報(bào)道漿細(xì)胞或淋巴細(xì)胞性疾病，免疫性疾病可伴發(fā)FⅧ抗體，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、圣路易腦炎（SLE） 潰瘍性結(jié)腸炎、單克隆γ球蛋白病和產(chǎn)后狀態(tài) 皰疹樣皮炎等。
偶有一些報(bào)道抗因子Ⅷ抗體發(fā)生在無(wú)基礎(chǔ)疾病或藥物史的患者。輕度血友病患者，血漿有 5～50 ％因子活性，可以正常生活，至嚴(yán)重外傷后才有出血表現(xiàn)。篩選試驗(yàn)可以正�；蛘５拖蕖Ｖ卸妊巡≌�，血漿有 2～5 ％Ⅷ或Ⅸ因子活性，常有自發(fā)性出血和小損傷后的過(guò)度出血，若發(fā)生嚴(yán)重外傷雖不一定合并深部出血，亦應(yīng)該及時(shí)就醫(yī)，嚴(yán)重患者 血漿因子活性《 1％，常因有明顯的出血癥狀或家族史，故出生時(shí)即得出診斷，患者有終生的自發(fā)性出血（是輕度外傷后的出血），深部肌肉注射應(yīng)屬禁忌。患者仍可接受預(yù)防性免疫接種，但要求接種時(shí)操作溫和，在局部注射處壓迫5分鐘，并在隨后數(shù)天內(nèi)觀察注射部位有否出血癥象，患者因出血而需替代性治療時(shí)，亦應(yīng)遵循上述操作要求。
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