血友病最大的危害是出血。一旦受傷出血，很難止住�；颊唧w表受傷或內(nèi)臟病變后出血不止，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。而最為多見(jiàn)的是下肢負(fù)重關(guān)節(jié)出血，且以膝關(guān)節(jié)為主，其次是踝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)。
兒童天性好動(dòng)，自我保護(hù)能力差，磕磕碰碰是常事，容易發(fā)生各種損傷�；佳巡〉膬和P(guān)節(jié)損傷后出血不止，可刺激滑膜引起充血、滲出等炎癥反應(yīng)，最終增厚，形成絨毛狀結(jié)構(gòu)。此種情況會(huì)反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致患兒關(guān)節(jié)囊和關(guān)節(jié)面嚴(yán)重變性，引起關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)出現(xiàn)疼痛、活動(dòng)受限等，甚至攣縮、強(qiáng)直及畸形。
血友病可以治療
一旦關(guān)節(jié)出血，宜將患肢抬高，將受傷關(guān)節(jié)放于功能位。同時(shí)進(jìn)行冷敷，減少出血，減輕疼痛和炎癥反應(yīng)。關(guān)節(jié)內(nèi)積血過(guò)多、疼痛嚴(yán)重時(shí)，可在嚴(yán)密消毒后，用細(xì)針抽出積血，再用彈力繃帶加壓包扎。一般止血藥不能補(bǔ)充凝血因子，但可以保護(hù)已形成的血凝塊，防止溶解，從而有利于止血。腎上腺皮質(zhì)激素如強(qiáng)的松等，也能幫助止血，可以較大劑量短期使用。
嚴(yán)重出血可輸血或輸血漿以補(bǔ)充血容量，幫助止血。隨著輸血技術(shù)的進(jìn)步，凝血因子可從血液中分離提取出來(lái)。給血友病患者補(bǔ)充凝血因子是治療出血的好辦法。如因條件限制，無(wú)法獲得凝血因子，可以輸血或血漿，但一定要輸新鮮的。如血或血漿儲(chǔ)存時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，凝血因子會(huì)發(fā)生分解，含量大大下降，療效往往不好。
待出血停止、疼痛消失后，患者可進(jìn)行肌肉收縮練習(xí)，關(guān)節(jié)消腫后開(kāi)始活動(dòng)。對(duì)關(guān)節(jié)屈曲、攣縮畸形，應(yīng)盡量采用手法按摩或牽引矯正，一般不考慮手術(shù)治療。
血友病患兒注意事項(xiàng)
對(duì)于患了血友病的兒童，應(yīng)向患者及其家屬說(shuō)明病情，并注意以下情況：
●一定要避免外傷。
●不宜參加劇烈活動(dòng)，發(fā)病后盡量不用手術(shù)治療。
●必須手術(shù)時(shí)，術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后均應(yīng)補(bǔ)充缺乏的凝血因子，直至傷口愈合為止
●平時(shí)生病用藥盡可能口服，避免注射，以防出血。
●避免使用刺激胃腸黏膜，損害肝臟功能或抑制凝血作用的藥物，如阿司匹林、消炎痛或布洛芬等，以免損害黏膜，引起消化道大量出血。
●花生米，尤其是花生衣，能幫助止血，且沒(méi)有副作用，平時(shí)或出血時(shí)可以適當(dāng)多食用。
血友病患者不宜生育
從優(yōu)生觀點(diǎn)看，血友病和病理基因攜帶者不應(yīng)生育，以免遺傳病代代相傳。目前可以做到的是，有血友病家族史的婦女懷孕后，應(yīng)盡早去�？崎T(mén)診咨詢，進(jìn)行監(jiān)測(cè)，判定是否為攜帶者。還可通過(guò)胎兒鏡，直接采取胎兒血液，測(cè)定其凝血因子活性，確定是否患血友病，以決定保胎與否，擇優(yōu)生育。更為簡(jiǎn)單的方法是血友病家族(丙型血友病家族例外)的女性懷孕后，通過(guò)B超檢查確定性別，避免生育發(fā)病率較高的男孩兒。
根治血友病，就能有效地防治血友病性關(guān)節(jié)炎。隨著人類基因奧秘的一步步揭開(kāi)，基因治療血友病不斷取得進(jìn)展�；蜣D(zhuǎn)移技術(shù)是通過(guò)自體細(xì)胞體外培養(yǎng)，將正�；蜉d體轉(zhuǎn)入，再直接注射到患者腹部皮下，使帶有凝血因子基因的細(xì)胞在人體內(nèi)不斷產(chǎn)生凝血因子，幫助血液達(dá)到正常凝血功能。
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