什么是再障
再障，是再生障礙性貧血的簡(jiǎn)稱(英文aplastic anemia, AA)。是指由化學(xué)、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，骨髓無異常細(xì)胞浸潤(rùn)和網(wǎng)狀纖維增多，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。
再障，可分為遺傳性和獲得性再障，前者對(duì)免疫抑制治療效果不佳，根治的方法為骨髓移植。后者還要區(qū)分原因，70-80%的患者為免疫機(jī)制相關(guān)的，可以采取免疫抑制治療。目前多數(shù)學(xué)者將再障視為器官特異性自身免疫病。自20世紀(jì)60年代開展造血干細(xì)胞移植和70年代開始免疫抑制治療，再障患者預(yù)后也明顯改善，加之近年血制品支持治療的進(jìn)步和新型抗生素的應(yīng)用，多數(shù)患者得以救治并長(zhǎng)期生存。
再障在歐美為罕見疾病，發(fā)病率為2個(gè)/百萬人口;亞洲國(guó)家再障發(fā)病率明顯高于西方國(guó)家。我國(guó)病率約為8個(gè)/百萬人口，可見于各種年齡和性別人群。由于我國(guó)龐大的人口基數(shù)，再障的實(shí)際發(fā)病人數(shù)較多。
再障的臨床表現(xiàn)
再障臨床表現(xiàn)主要為貧血、出血和感染。臨床表現(xiàn)的輕重取決于血紅蛋白、白細(xì)胞和血小板減少的程度，也與骨髓衰竭和外周血細(xì)胞減少發(fā)生的急緩程度有關(guān)。
出血是再障最常見的癥狀，患者也常由此而就醫(yī)。皮膚紫癜、鼻出血和齒齦出血最為常見，有時(shí)患者還可有口腔血皰。育齡女性可表現(xiàn)月經(jīng)過多、經(jīng)期延長(zhǎng)和陰道不規(guī)律出血。再障較少以消化道、泌尿道和其他內(nèi)臟出血為早期表現(xiàn)，嚴(yán)重出血常發(fā)生于伴有感染、糖皮質(zhì)激素治療、有創(chuàng)操作和其他臨床表現(xiàn)已經(jīng)相當(dāng)明顯的患者。
再障貧血癥狀與其他疾病貧血癥狀相似，不具特征性�；颊呖煞αΑ㈩^暈、心悸、氣短和耳鳴等。貧血常進(jìn)行性加重，不同患者貧血進(jìn)展速度可明顯不同，患者就診時(shí)多呈中、重度貧血。較長(zhǎng)病史的非重型再障，有時(shí)貧血已達(dá)重度，甚至極重度，但患者仍可生活自理，并無相應(yīng)臨床癥狀。
以感染為首發(fā)癥狀的再障較為少見。但多數(shù)患者在疾病過程中發(fā)生感染，主要取決于中性粒細(xì)胞減少的程度和速度。感染常見部位為口腔、呼吸系統(tǒng)、皮膚軟組織和會(huì)陰肛門周圍。感染致病微生物以細(xì)菌最常見，其中革蘭陰性細(xì)菌占大多數(shù)，包括大腸埃希菌、肺炎克雷伯菌、綠膿桿菌和鮑曼不動(dòng)桿菌等。近年隨著各種留置導(dǎo)管的廣泛應(yīng)用，革蘭陽性細(xì)菌和念珠菌感染有增多趨勢(shì)。粒細(xì)胞缺乏患者發(fā)生絲狀真菌感染，特別是侵襲性曲霉菌感染并不少見，治療較為棘手，是近年再障患者致死的重要原因之一。
另外，不少再障患者缺乏明顯臨床癥狀，由常規(guī)查體檢出，或者就診其他疾病時(shí)檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)。
再障患者體格檢查主要為貧血和出血相應(yīng)體征�；颊咄ǔ]有肝、脾和淋巴結(jié)腫大，無胸骨壓痛，除肝炎相關(guān)再障外也不應(yīng)出現(xiàn)黃疸。若全血細(xì)胞減少患者表現(xiàn)上述這些體征，常提示為其他疾病而非再障。
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