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　　發(fā)病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種因子，根據(jù)缺乏因子的不同分為三種類型：血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ，又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ，又稱血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。

　　血友病甲和血友病乙均屬X性聯(lián)隱性遺傳，一般由女性傳遞，男性發(fā)病。血友病丙較少見，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發(fā)病。通常所說的血友病是指血友病甲。

　　臨床癥狀：關(guān)節(jié)出血：為本病特征，常反復(fù)發(fā)生。血腫壓迫組織或器官可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。其他部位出血有皮膚、粘膜及肌肉出血，多發(fā)生在外傷后，也可有自發(fā)出血者。內(nèi)臟出血：可有嘔血、便血、尿血及咯血，顱內(nèi)出血少見。

　　體格檢查：皮膚瘀斑，如為外傷：傷口滲血不止，或局部血腫伴壓痛，關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、活動障礙，反復(fù)關(guān)節(jié)出血病人可見關(guān)節(jié)畸形及功能障礙。

　　診斷標(biāo)準(zhǔn)：

　　1.發(fā)病特點男性，<2 歲或童年以后發(fā)病，發(fā)病越早癥狀越重，反復(fù)出血，終身不已。

　　2.出血特點自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止，甚至持續(xù)數(shù)天，多為瘀斑、血腫;膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)易出血，反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形，口鼻粘膜出血也多見。

　　3.實驗室檢查

　�、倌髾z查見凝血時間延長(輕型可正常)，凝血酶原消耗不良(約占70%患者);

　�、谀蜃訙y定異常。

　　出血是本病的主要臨床表現(xiàn)，患者終身有自發(fā)的/輕微損傷/手術(shù)后長時間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。

　　1.皮膚、粘膜出血由于皮下組織、齒齦、舌、口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫，但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點。

　　2.關(guān)節(jié)積血是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn)，常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝、髖、肘、肩、腕關(guān)節(jié)等處。關(guān)節(jié)出血可以分為三期：

　　A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血，導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛。繼之肌肉痙攣、活動受限，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

　　B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血，以致血液不能完全吸收，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥，滑膜增厚。