血友病的原因有哪些
女性血友病甲患者極其罕見(jiàn)。雖然已有患病父親和攜帶者母親女兒患有血友病甲的報(bào)道，但所報(bào)道的女性患者中有相當(dāng)部分是攜帶者女性，由于其正常X染色體極端隨機(jī)滅活導(dǎo)致有血友病的臨床表現(xiàn);另外也可能是2N型血管性血友病。
與血友病患者有血緣關(guān)系的女性攜帶血友病基因的可能性分為3種：①肯定攜帶者，包括血友病患者的女兒、至少2個(gè)以上血友病兒子的母親;有1個(gè)血友病兒子的母親另外與她有母系血緣關(guān)系的女性中有另1個(gè)血友病患者;②很可能攜帶者，無(wú)遺傳家族史的血友病患者成為散發(fā)病例，散發(fā)病例的母親為很可能攜帶者;③可能攜帶者，與血友病患者有母系血緣關(guān)系且沒(méi)有血友病兒子的女性為可能攜帶者。
血友病的癥狀有哪些
反復(fù)出血及由出血導(dǎo)致的各種并發(fā)癥。部分患兒出生后數(shù)周數(shù)周即開(kāi)始發(fā)生出血，以后隨患兒逐漸長(zhǎng)大，活動(dòng)增多，容易碰撞，出血現(xiàn)象就更為頻繁而明顯。部分患者也可遲至5-6歲，甚至成年后才發(fā)病。一般說(shuō)來(lái)，發(fā)病越晚，病情越輕。
患者出血前往往都有輕度外傷、小手術(shù)（拔牙、膿腫切開(kāi)等）和打針等。出血部位多在深部組織（腿部、臀部）和四肢大關(guān)節(jié)處。由于血腫壓迫周圍神經(jīng)組織，引起局部疼痛，甚至繼發(fā)感染或造成滑膜、軟組織及骨關(guān)節(jié)破壞，引起關(guān)節(jié)萎縮、畸形、功能喪失。其它如消化道出血、鼻衄、血尿、陰囊出血也常見(jiàn)。頭顱外傷可致顱內(nèi)出血，導(dǎo)致嚴(yán)重后果。
血友病該如何治療
治療方案如下：
1、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
2、替代療法。
（1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對(duì)嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
�。�2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。
（3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。 （國(guó)內(nèi)普遍使用的藥物）
（4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。
（5）重組人凝血因子。（國(guó)內(nèi)剛剛開(kāi)始采用，日后普及的趨勢(shì)。高科技人工合成的，打破以前從人血中提純的手段，沒(méi)有病菌污染，使用更安全。）
3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。
4、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
5、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
6、達(dá)那唑。
7、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng)。盡量避免注射和手術(shù)。
如何預(yù)防血友病呢
血友病的預(yù)防：
1、禁服使血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
2、避免對(duì)患者進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射;
3、調(diào)情志：精神刺激可誘發(fā)出血;
4、一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時(shí)處置，這樣引起的并發(fā)癥后遺癥會(huì)較輕;
5、若需手術(shù)，必須在手術(shù)前按血漿Ⅷ：C水平及手術(shù)大小、部位，把Ⅷ因子提到替代治療效果;
6、血友病是一種遺傳性疾病，患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理，若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病，應(yīng)終止妊娠以減少血友病的出生率。
