一般的人不知血友病為何物，許多人把這種病稱為“活活磨死人的病”！
其實(shí)，血友病是一種常見的因人體第Ⅷ因子（人體總共有12種因子）缺乏引起的遺傳性出血性疾病，世界各地均有發(fā)生。
血友病多傳男性
血友病專與男性作對(duì)，好像從不“侵犯”女性似的。這究竟是怎么回事呢？原來(lái)，人類X染色體上有許多隱性基因控制的遺傳病，血友病就是其中的一種，是由母親遺傳的伴性隱性遺傳。女性遺傳基因攜帶者本人不會(huì)發(fā)病，卻使她的男性后代發(fā)病，女性后代則又成為新的致病基因攜帶者，同樣殃及其男性后代。
血友病人自幼就有出血傾向，輕微外傷或手術(shù)后總是出血不止。在沒(méi)有外傷的情況下，也會(huì)有關(guān)節(jié)出血、肌肉出血、血尿、顱內(nèi)出血、消化道出血、口咽部出血等等，但主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)反復(fù)出血，致使關(guān)節(jié)腫脹，最后造成肌肉萎縮、關(guān)節(jié)變形。
血友病保守治療主要是局部止血治療及替代治療，血友病人生活中要避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng);盡量避免注射和手術(shù)。
禁服藥物
影響血小板功能的藥物，如阿司匹林、消炎痛、潘生丁等，活血化淤的中草藥亦應(yīng)避免。
治療方案如下：
1、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
2、替代療法。
�。�1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對(duì)嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
�。�2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時(shí)活性即喪失50%，故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完。
�。�3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。 （國(guó)內(nèi)普遍使用的藥物）
�。�4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑。
�。�5）重組人凝血因子。（國(guó)內(nèi)剛剛開始采用，日后普及的趨勢(shì)。高科技人工合成的，打破以前從人血中提純的手段，沒(méi)有病菌污染，使用更安全。）
3、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。
4、腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性，對(duì)控制血尿、加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
5、抗纖溶藥物：常用6-氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
6、達(dá)那唑。
7、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng)。盡量避免注射和手術(shù)。 （如必須手術(shù)，一定要咨詢血友病醫(yī)生，將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù)。）
