（一）發(fā)病原因
1.原發(fā)性脾亢 原發(fā)性者是指基本疾病未能確定，但臨床上卻具有脾功能亢進(jìn)的一系列表現(xiàn)。有所謂原發(fā)性脾增生、非熱帶性特發(fā)性脾大、原發(fā)性脾性粒細(xì)胞減少、原發(fā)性脾性全血細(xì)胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少癥。由于病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同后果或系相互無關(guān)的獨(dú)立疾病。
2.繼發(fā)性脾亢 繼發(fā)性者是指由于脾以外的疾病影響到脾臟，導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)，其原發(fā)疾病多數(shù)是已經(jīng)診斷明確的。臨床上更多見的是繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)，包括發(fā)生在下列各種病因較明確者：
�。�1）急性感染伴脾大：如病毒性肝炎或傳染性單核細(xì)胞增多癥。
�。�2）慢性感染：如結(jié)核、布氏桿菌病、瘧疾等。
�。�3）充血性脾大即門脈高壓：有肝內(nèi)阻塞性（如門脈性肝硬化、壞死性肝硬化、膽汁性肝硬化，含鐵血黃素沉著癥，結(jié)節(jié)病等）及肝外阻塞性（有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成）等。
�。�4）炎癥性肉芽腫如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、Felty綜合征及結(jié)節(jié)病等。
�。�5）惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉(zhuǎn)移等。
�。�6）慢性溶血性疾病如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等。
�。�7）類脂質(zhì)沉積癥如戈謝病及尼曼-匹克癥。
�。�8）骨髓增生癥如真性紅細(xì)胞增多癥，慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化。
�。�9）其他：如脾動(dòng)脈瘤及海綿狀血管瘤。
3.隱匿性脾亢 無論原發(fā)性或繼發(fā)性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象未顯示血細(xì)胞減少，但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能，即可導(dǎo)致單一或全血象細(xì)胞減少癥。
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