瑞氏綜合癥的原因
病因不明，但研究發(fā)現(xiàn)在患病毒感染性疾病時(shí)服用水楊酸類藥物（如阿司匹林）會(huì)患此病。
瑞氏綜合癥的癥狀表現(xiàn)
本病癥狀可能在患病毒性疾病期間表現(xiàn)出來，但更多的時(shí)候還是在一兩周后出現(xiàn)。
最初患兒通常不停地嘔吐。其他早期癥狀包括腹瀉、疲倦、沒精神等。
隨著疾病加重，并影響到大腦，患兒可能會(huì)變得不安、過度亢奮、神志不清、驚厥或癲癇，甚至昏迷。
瑞氏綜合癥的治療方法
1.治療原則
應(yīng)采取綜合治療措施。重點(diǎn)是糾正代謝紊亂，控制腦水腫、降低顱內(nèi)壓和控制驚厥等對(duì)癥處理。主要是針對(duì)本病的二個(gè)基本病理生理變化，即腦水腫和肝功能衰竭來進(jìn)行治療和監(jiān)護(hù)、評(píng)價(jià)。
2.重癥監(jiān)護(hù)
對(duì)具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內(nèi)壓監(jiān)護(hù)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常，給以處理。由于本病變化迅速，�？捎奢p癥突然變?yōu)橹匕Y，故對(duì)病情較輕者也應(yīng)密切觀察，切不可大意。
3.腦部病變的治療
控制腦水腫是治療本病的重點(diǎn)，是改善預(yù)后的關(guān)鍵。在降低顱內(nèi)壓的同時(shí)，還要維持腦的灌注壓，具體措施如下。①降低顱內(nèi)壓：用滲透性利尿劑，20%甘露醇靜注，開始時(shí)每4～6小時(shí)一次。速尿和地塞米松可同時(shí)應(yīng)用。②監(jiān)測顱內(nèi)壓：可用蛛網(wǎng)膜下或硬膜外的測壓計(jì)，使顱內(nèi)壓維持在2.67kPa（20mmHg）以下。③監(jiān)測血?dú)猓罕３趾粑劳〞常乐沟脱跹Y和高碳酸血癥，以避免加重腦水腫。④維持正常血壓：以保證腦內(nèi)灌注壓在6.67kPa（50mmHg）以上。腦灌注壓=平均動(dòng)脈壓-顱內(nèi)壓，如果腦灌注壓過低，則引起腦缺氧，加重腦水腫。腦水腫時(shí)常須限制液體入量，但應(yīng)適當(dāng)，以免出現(xiàn)低血容量性低血壓。⑤其他：降顱內(nèi)壓的方法亦可選擇使用。如過度通氣皮膚病治療，可降低PaCO2，使腦血管收縮，腦容積減小。有人主張用大劑量苯巴比妥昏迷以降顱內(nèi)壓，同時(shí)需有腦電圖監(jiān)測和人工呼吸機(jī)設(shè)施。苯巴比妥的血中濃度應(yīng)在25～40μg/ml。
4.降低血氨
可給以食醋灌腸，每次10～20 ml，再加2倍無菌生理鹽水稀釋后保留灌腸�？诜�50%乳果糖混懸液2～3ml/kg.d以酸化腸道，減少氨的吸收。供給足夠熱量（30～40cal/kg），可減少組織分解產(chǎn)氨。有條件者也可用腹腔透析，新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌腸以減少產(chǎn)氨，瓜氨酸可使氨轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩�。谷氨酸鈉液加于葡萄糖液中靜脈注射，每日20～40 ml，分1～2次應(yīng)用，可糾正高血氨。應(yīng)注意醫(yī)院保護(hù)肝功能和加強(qiáng)支持療法，有人采用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。
5.防治出血
可給予膽固醇維生素K有助于凝血酶原的合成，也可輸注凝血因子或新鮮血漿等。
6.糾正低血糖
低血糖必須及時(shí)糾正，靜脈輸入10%～20%葡萄糖，嚴(yán)密監(jiān)測血糖，使血糖維持在150～200mg/dl。當(dāng)血糖達(dá)到稍高于正常水平時(shí)，可加用胰島素以減少游離脂肪酸的分解。皮膚病
7.糾正代謝紊亂
維持水電解質(zhì)及酸堿平衡，注意美白防止低鈣血癥。
8.其他
由于瑞氏綜合的病情兇險(xiǎn)，不同的患兒可能會(huì)出現(xiàn)不同的多臟器受損的癥狀和并發(fā)癥。臨床醫(yī)生應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，及時(shí)針對(duì)患兒具體的病癥給予必要的對(duì)癥和支持治療。
瑞士綜合癥的預(yù)防措施
最好的預(yù)防方法是不要給患兒吃阿司匹林。
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