真性紅細胞增多癥是一種以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可發(fā)現(xiàn)JAK2V617F基因突變。中老年發(fā)病，男性多見。起病隱匿，偶然查血時發(fā)現(xiàn)。血液黏滯度增高可致血流緩慢和組織缺氧，表現(xiàn)為頭痛、眩暈、多汗、疲乏、健忘、耳鳴、眼花、視力障礙、肢端麻木與刺痛等癥狀。那么，該如何治療真性紅細胞增多癥呢，下面就由專家為您做個簡單的介紹，希望能幫到您!
(一)靜脈放血
每隔2～3天放血200～400ml，直至紅細胞數(shù)在6.0×1012/L以下，血細胞比容在0.50以下。較年輕的患者可僅采用放血治療。應(yīng)注意：①放血后紅細胞及血小板可能會反跳性增高;②反復(fù)放血可加重缺鐵;③老年及有心血管病者，放血后有誘發(fā)血栓形成的可能。使用血細胞分離機單采大量紅細胞時，應(yīng)以同樣速率補充與單采紅細胞等容積的同型血漿或代血漿，以保持血容量并降低血黏滯度，避免放血后血栓形成的危險。放血治療后需用藥物才能維持紅細胞在接近正常的水平。
(二)化學(xué)治療
羥基脲是一種核糖核酸還原酶抑制劑，每日劑量為10～20mg/kg，維持白細胞(3.5～5)×109/L，可長期間歇應(yīng)用，以保持紅細胞在正常水平。
環(huán)磷酰胺、白消安、美法侖及苯丁酸氮芥等不宜長期使用。
(三)α-干擾素
抑制細胞增殖，300萬U/m2，每周3次，皮下注射。
放射性核素磷(32P)會引起繼發(fā)性白血病，現(xiàn)基本不用。
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