主要標(biāo)準(zhǔn)
1. 有巨核細胞增生和非典型性巨核細胞※存在，通常伴有網(wǎng)硬蛋白和/或膠原纖維化，或在缺乏顯著網(wǎng)硬蛋白纖維化時，巨核細胞的改變必定伴有增加的骨髓細胞增生，且以粒系增生增加和常有紅系增生減低為特點（即纖維化前細胞期病變）。泉州市第一醫(yī)院血液科朱雄鵬
2. 不滿足WHO診斷PV☆、PMF○、CML★、MDS◇或其它髓系腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)。
3. 證實有JAK2V617F或其它克隆標(biāo)志（如 MPL515W＞L/K），或在缺乏克隆標(biāo)志的情況下，沒有潛在的炎癥或其它腫瘤性疾病所致骨髓纖維化的證據(jù)2。
次要標(biāo)準(zhǔn)
1. 幼紅幼粒細胞血癥l
2. 血清乳酸脫氫酶水平增高l
3. 貧血l
4. 脾臟可觸及l(fā)
確診要求滿足三項主要標(biāo)準(zhǔn)和二項次要標(biāo)準(zhǔn)：※巨核細胞體積小到大，核/漿比例異常，多嗜性、空泡或核不規(guī)則折疊和致密叢集；☆要求在有血清鐵蛋白降低時，補充鐵劑治療不能使血紅蛋白水平增加至真性紅細胞增多癥的范圍。真性紅細胞增多癥的排除依靠血紅蛋白和紅細胞比容的水平，不要求進行RCM測定；★要求 BCR－ABL陰性；◇要求無紅系和粒系增生異常；2繼發(fā)于感染、自身免疫病或其它慢性炎癥性疾病、毛細胞白血病或其它淋巴系腫瘤、轉(zhuǎn)移癌、或中毒性（慢性）骨髓病變。應(yīng)注意，伴有致反應(yīng)性骨髓纖維化疾病的患者并不排除發(fā)生原發(fā)性骨髓纖維化的可能，對此種病例，如其它標(biāo)準(zhǔn)均能滿足，仍應(yīng)考慮原發(fā)性骨髓纖維化的診斷。 1異常的程度或為臨界值或顯著異常。
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