白塞氏病是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為反復口腔潰瘍和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節(jié)紅斑、眼部虹膜炎、食道潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節(jié)腫痛等，不僅嚴重影響患者的健康和生活，這種疾病在不治療發(fā)展下去口腔癌的幾率會大大增加。
普通的口腔潰瘍，一年只犯兩三次，如短期內反復出現(xiàn)口腔潰瘍，就要當心是不是患上白塞氏病了。白塞氏病、扁平苔癬、口腔白斑，唇炎等口腔黏膜疾病，都可能是反復口腔潰瘍的原因導致，其中白塞氏病是最常見的�？谇粷兪前兹喜〉氖装l(fā)癥狀，一旦反復出現(xiàn)口腔潰瘍，應及早去風濕免疫科就診，及早治療白塞氏病，可以阻止白塞氏病損害全身各個系統(tǒng)，從而有效避免葡萄膜炎、關節(jié)炎等的發(fā)生。所以反復的嘴巴爛，既要謹防白塞氏病。
警惕白塞氏病的危害
1、口腔潰瘍損害
幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的復發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍，多數(shù)患者以此征為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處�？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，米�；螯S豆大小，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約1~2周可自行消退不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復發(fā)性口腔潰瘍?yōu)楸静〉淖罨颈貍浒Y狀。
2、生殖器損害
約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無疼痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血。
3、眼部損害
約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼部病變表現(xiàn)為視物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為慢性、復發(fā)性、進行性病程，雙眼均可累及，眼受累致盲率可達25%，是本癥致殘的主要原因。最常見的眼部病變?yōu)樯啬ぱ�。眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰疹性結膜炎、鞏膜炎、脈絡膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴重形式。色素膜炎及視網(wǎng)膜血管炎為眼損害的特征性表現(xiàn)。此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨視盤水腫提示腦靜脈血栓、顱內病變可導致視野缺損。
4、皮膚損害
皮損發(fā)病率高，可達80%，表現(xiàn)多種多樣，有結節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹，多形紅斑、環(huán)行紅斑、壞死性結核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮病等。一個患者可有一種以上的皮損。而特別有診斷價值的體征是結節(jié)紅斑樣皮損和對微小創(chuàng)傷（針刺）后的炎癥反應。
5、關節(jié)損害
25-60%的患者有關節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對輕微的局限性、非對稱性關節(jié)炎。主要累及膝關節(jié)和其他大關節(jié)。本病有時在HLA-B27陽性病人中可累及骶髂關節(jié)，與強直性脊柱炎表現(xiàn)相似。
6、神經系統(tǒng)損害
又稱神經白塞氏病，發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)年出現(xiàn)，少數(shù)（5%）可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟失調、無菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無力，感覺障礙、意識障礙、精神異常等。周圍神經受累較少見，約為中樞病變的10%，表現(xiàn)較輕，僅有四肢麻木無力，周圍型感覺障礙等。此外，當出現(xiàn)非腦膜炎型的頭痛，嘔吐，顱壓增高的表現(xiàn)時，應考慮到有腦血栓的形成。
神經系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時有多部位受累，神經系統(tǒng)受累者多數(shù)預后不佳，尤其是腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。
7、消化道損害
又稱腸白塞氏病。發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見于食道下端、胃部、回腸遠端、回盲部、升結腸，但以回盲部多見。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、噯氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而死亡。腸白塞病應注意與炎性腸病及NSAIDs所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應注意與闌尾炎相鑒別，臨床上常常有因手術后傷口不愈合的病例。
8、血管損害
本病的基本病變?yōu)檠苎�，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致殘的主要原因。動脈系統(tǒng)被累及時，動脈壁的彈力纖維破壞及動脈管壁內膜纖維增生，造成動脈狹窄、擴張或產生動脈瘤，臨床出現(xiàn)相應表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無脈。主動脈弓及其分支上的動脈瘤有高度破裂的危險性。靜脈系統(tǒng)較動脈系統(tǒng)受累多見。25%左右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈及下肢靜脈受累較多�？沙霈F(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。淺表靜脈炎可引起遠端肢體的結節(jié)。
9、肺部損害
肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%，但大多病情嚴重。肺血管受累時可有肺動脈瘤形成，瘤體破裂時可形成肺血管-支氣管瘺，致肺內出血；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細血管周圍炎可使內皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。大量咳血可致死亡。
10、其他損害
腎臟損害較少見，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。
心臟受累較少�？捎行募」Ｈ�、瓣膜病變、傳導系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內可有附壁血栓形成，少數(shù)病人心臟呈擴心樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關。附睪炎發(fā)生率約為4%~10%，較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側附睪腫大疼痛和壓痛，1~2周可緩解，易復發(fā)。
妊娠期可使多數(shù)病人病情加重。也有眼色素膜炎緩解的報道。可有胎兒宮內發(fā)育遲緩，產后病情大多加重。近10%的病人出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見。
99藥劑師溫馨提示：為了防止白塞氏病的發(fā)生，日常生活要規(guī)律，保持一個充足的睡眠時間，平時的工作學習都要規(guī)劃好，養(yǎng)成良好的生活習慣。平時不熬夜，不透支身體，避免過度的勞累，并且飲食要多吃健康蔬菜，營養(yǎng)均衡。
