白塞綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
尚無特異性的血清學(xué)，病理學(xué)診斷方法，主要為臨床診斷，具有口，眼，生殖器損害（三陪在征）或加上皮膚損害（四聯(lián)征）者可確定診斷，針刺皮膚過敏試驗陽性有助于診斷，對不完全型或不典型者，應(yīng)結(jié)合系統(tǒng)表現(xiàn)加以綜合分析，有關(guān)Behcet綜合征的診斷可參考日本厚生省標(biāo)準(zhǔn)（見附）及國際分類標(biāo)準(zhǔn)，
主要癥狀： 完全型：臨床經(jīng)過中同時或先后出現(xiàn)4大主征者
1.口腔粘膜腹發(fā)性阿佛他潰瘍 不完全型：出現(xiàn)3項主征或典型眼癥狀另加1項主征
2.皮膚癥狀 疑似型：臨床經(jīng)過中出現(xiàn)2大主征
（1）結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮疹 僅有可能者：反復(fù)出現(xiàn)1大主征
�。�2）皮下血栓性靜脈炎
�。�3）毛囊樣痤瘡樣皮疹
（4）皮膚針刺試驗陽性
3. 眼癥狀
�。�1）虹膜睫狀體炎
�。�2）視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎
�。�3）前兩者的繼發(fā)病變
4.外陰病變
�。�1）男性陰囊阿佛他潰瘍
�。�2）女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍
次要條件：
1.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
2.消化道癥狀，如回盲部多發(fā)性潰瘍
3.副睪炎
4.血管系統(tǒng)癥狀，如閉塞性血栓性靜脈炎，動脈閉寒，動脈瘤等
5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
附：白塞病國際分類標(biāo)準(zhǔn)
1.反復(fù)口腔潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說有阿弗他或皰疹性潰瘍，在1年內(nèi)反復(fù)3次。
2.反復(fù)生殖器潰瘍 由醫(yī)師觀察到或患者肯定訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛，尤其是男性。
3.眼病 色素膜炎（前和/或后），裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)可見細(xì)胞，視網(wǎng)膜血管炎。
4.皮膚病變 結(jié)節(jié)紅斑樣病變，假性毛囊炎，膿性丘疹，痤瘡樣皮疹（未服用潑尼松類藥物而出現(xiàn)者）。
5.針刺試驗陽性 以無菌20號小針頭，斜行入刺皮內(nèi)，經(jīng)24～48小時后由醫(yī)師看結(jié)果判定。
凡有反復(fù)口腔潰瘍并有其余4項中2項以上者，可診斷為本病。
其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有關(guān)節(jié)痛（關(guān)節(jié)炎），皮下栓塞性靜脈炎，深部靜脈栓塞，動脈栓塞和/或動脈瘤，中樞神經(jīng)病變，消化道潰瘍，副睪炎和家族史。
主要表現(xiàn)為口腔潰瘍，陰部潰瘍和眼色素膜炎（三聯(lián)征），可有皮膚損害（四聯(lián)征），也可侵犯其他系統(tǒng)的器官。
一，口腔潰瘍
潰瘍多邊緣清楚，疼痛，位于唇，齒齦，舌或頰粘膜上，潰瘍呈圓形或卵圓形，表面有白色或黃色偽膜，常為多發(fā)，一般1～2周后愈合，但反復(fù)發(fā)作，有些患者潰瘍持久不愈，影響食欲，幾乎所有患者都出現(xiàn)口腔潰瘍。
二，陰部潰瘍
多發(fā)生在陰囊，龜頭，女性陰唇，陰道壁，甚至子宮頸，尿道，潰瘍形態(tài)與口腔潰瘍相似，但反復(fù)性不似口腔潰瘍強，查體可見外陰潰或潰瘍愈合后的瘢痕。
三，眼部炎癥
早期表現(xiàn)為結(jié)膜炎，虹膜睫狀體炎，后期可有前房積膿，眼色素膜炎，結(jié)膜，角膜和視網(wǎng)膜出血，眼部很少炎本病首發(fā)癥狀，多在口腔潰瘍初次出現(xiàn)數(shù)年后發(fā)生，表現(xiàn)為眼及眶周疼痛，畏光，也可瞳孔變形，一側(cè)或雙側(cè)視力受影響，本病是日本引起失明的主要原因，眼底可見出血，動靜脈閉塞，視神經(jīng)萎縮。
四，皮膚癥狀
多為結(jié)節(jié)性紅斑及多形紅斑，毛囊炎，痤瘡樣皮疹及皮膚過敏，針刺試驗（Pathergytest），用20號或更小針頭，無菌條件下斜刺入皮膚，24～48小時后被刺處出現(xiàn)膿皰或毛囊炎，周邊紅暈為陽性，在日本及土耳其患者的陽性率為90%，我國患者為62.2%，該試驗特異性高，很少在其他疾病或正常人中呈現(xiàn)陽性。
五，關(guān)節(jié)表現(xiàn)
50%～60%患者訴關(guān)節(jié)痛，可發(fā)生急性或慢性滑膜炎，但關(guān)節(jié)紅腫及骨破壞者少見，四肢大關(guān)節(jié)尤其膝關(guān)節(jié)最多受累。
六，中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損者占10%～18%，可以有頭痛，頸強直，腦膜炎，癲癇，軟癱，感覺及運動障礙，小腦共濟失調(diào)，顱神經(jīng)受損及各種精神癥狀，中樞神經(jīng)受累多提示病情嚴(yán)重，預(yù)后差。
七，靜脈及動脈炎
幾乎不同部位的大，中，小動靜脈皆可受累，但多見者為下肢的栓塞靜脈炎，靜脈曲張也不少見，常發(fā)生上下腔靜脈梗阻，動脈受累主要為動脈閉塞及動脈瘤，而招致指端壞死，無脈癥，動脈瘤破裂出血等，肺動脈受累引起肺動脈高壓。
八，胃腸道表現(xiàn)
腸潰瘍多見于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛，腹瀉，出血，穿孔，腸瘺，腸狹窄等。
九，其他
可有副睪炎，累及肺可出現(xiàn)肺實質(zhì)陰影；累及腎可發(fā)生局灶性腎炎，國內(nèi)有數(shù)例轉(zhuǎn)為白血病的報道，2例并有惡性組織細(xì)胞增多癥，此系本病的惡性發(fā)展，還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現(xiàn)或兩種疾病偶合并存有待進一步研究。
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