白塞氏病(Behcet病)是一種血管炎。1937年，土耳其皮膚科醫(yī)生白塞(Behcet)首先報(bào)告了—種以口、眼、外陰病變?yōu)樘攸c(diǎn)的疾病。之后，以他的名字命名此病，這就是白塞氏病。這種血管炎并非由細(xì)菌等微生物感染引起的，而是一種無菌性炎癥。它是一種以血管炎為基本病變的慢性、進(jìn)行性、復(fù)發(fā)性多系統(tǒng)損害的疾病。本病的血管炎涉及全身不同部位的大中小動(dòng)脈、靜脈，如主動(dòng)脈、腔靜脈、肺動(dòng)脈、肺靜脈、下肢動(dòng)靜脈等，但一般以侵犯小動(dòng)脈、小靜脈及遍布全身的、極微小的微血管為主。血管的炎癥可引起血管壞死、破裂或者管腔狹窄、血栓形成，從而進(jìn)一步造成與病變血管有關(guān)的器官或組織的損害。眾所周知，人的血管是遍布全身的，因而，這種血管炎性疾病也是一種全身性、多系統(tǒng)的疾病，它可以累及皮膚、粘膜、眼、心血管、胃腸、泌尿、關(guān)節(jié)、神經(jīng)等許多器官，引起以眼部、口腔、外陰炎癥和潰瘍?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病，統(tǒng)稱為口、眼、生殖器三聯(lián)癥。本病在世界許多國(guó)家均有出現(xiàn)，東方國(guó)家略多，尤其是經(jīng)絲綢之路的土耳其、伊朗等國(guó)較多見。日本報(bào)道較多。我國(guó)報(bào)道患病率為0.14%。以25～35歲年輕人多見，男女比例相近。男性似多于女性，而且病情似比女性嚴(yán)重。
白塞氏病是如何發(fā)病的?
此病的病因目前尚不清楚。根據(jù)研究，有以下幾種可能：
(1)遺傳因素：本病有地區(qū)性發(fā)病傾向，即某些地區(qū)發(fā)病較多。對(duì)表明人類遺傳特征的物質(zhì)HLA的研究發(fā)現(xiàn)，在白塞氏病高發(fā)病區(qū)，病人HLA—B5及HLA-B51的陽性率比正常人高6倍。因此，有人提出，這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是白塞氏病發(fā)病的內(nèi)環(huán)境。但是，白塞氏病病人并非每例均有HLA—B5或HLA—B51陽性。所以，遺傳因素還不能肯定為病因。
(2)感染因素：即細(xì)菌或病毒侵犯人體引起發(fā)病。國(guó)內(nèi)學(xué)者發(fā)現(xiàn)，本病病人中，有三分之—人過去患過結(jié)核病或者正在患結(jié)核病，而且部分病人經(jīng)過治療結(jié)核病后，不僅結(jié)核治愈，而且白塞氏病癥狀也有好轉(zhuǎn)。近年，人們又發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒和溶血性鏈球菌也與本病有關(guān)，但尚未肯定為本病病因。
(3)免疫失調(diào)：醫(yī)學(xué)家們?cè)谠S多病變部位，如血管周圍、腦脊液和血管壁等病損處可以見到與免疫反應(yīng)有關(guān)的淋巴細(xì)胞及免疫球蛋白、補(bǔ)體出現(xiàn);病人血中有自身抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動(dòng)脈壁抗體等和血中免疫球蛋白升高，淋巴細(xì)胞的正常比例消失等等。因此，提示免疫失調(diào)在本病發(fā)病中占有重要地位。
(4)微量元素：病人病變組織多種微量元素含量增高，如有機(jī)氯、有機(jī)磷和銅離子。有人發(fā)現(xiàn)某些微量元素如鋅、硒缺乏與白塞氏病有關(guān)。
如何診斷白塞氏病?
白塞氏病的國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)是1條必要條件加4條次要條件中的兩條。
(1)必要條件：復(fù)發(fā)性口腔潰瘍：在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。白塞氏病出現(xiàn)具有顯著特征的口腔潰瘍，位于嘴唇內(nèi)側(cè)、牙齦、舌尖及其邊緣，頰粘膜、軟腭粘膜，單個(gè)或多個(gè)，一般3～5個(gè)，大小為大米粒到黃豆大 (3～15毫米)。圓形、卵圓形或不規(guī)則形，有清楚但不整齊的邊緣。深淺不一，潰瘍底有黃或白苔，周圍可見紅暈。潰瘍出現(xiàn)后，一般1～2周后愈合。常反復(fù)發(fā)作，有的連續(xù)不斷發(fā)作，也有的長(zhǎng)期不發(fā)作。嚴(yán)重者可有咽喉部潰瘍，且潰瘍大且深，癥狀重，愈合慢。
(2)次要條件：①復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍：目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。②眼損傷：前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細(xì)胞，或視網(wǎng)膜血管炎。③皮膚損傷：目前或以往有過結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊炎，或膿性丘疹，或痤瘡樣結(jié)節(jié)(見于青春發(fā)育期后，未服激素者)。④針刺試驗(yàn)陽性：由醫(yī)生在24～48小時(shí)判斷。
白塞氏病應(yīng)做哪些檢查?
(1)眼科檢查：眼底鏡檢查有無視網(wǎng)膜出血;裂隙燈檢查有無角膜潰瘍、虹膜睫狀體炎、葡萄膜炎;眼底熒光造影檢查以發(fā)現(xiàn)早期的視網(wǎng)膜血管病變。
(2)針刺試驗(yàn)：用20號(hào)針頭，在無菌條件下傾斜刺人皮膚。觀察：若24或48小時(shí)后出現(xiàn)膿瘡或毛囊炎，周圍有一紅圈環(huán)繞(紅暈)，則為陽性。
(3)腸鏡檢查或下消化道造影：有助于發(fā)現(xiàn)腸道潰瘍。
(4)血管造影：若懷疑大血管病變，可以作血管造影以確定病變部位和受損的程度。
(5)血象：白細(xì)胞正�；蛏栽龆唷�
(6)血沉：多器官損害的病人常有血沉升高。
白塞氏病應(yīng)與哪些疾病區(qū)別?
在臨床中，本病應(yīng)與單純性口腔潰瘍、瑞特綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎、炎癥性腸病等相鑒別。單純性復(fù)發(fā)性口腔潰瘍是一種最常見的具有反復(fù)發(fā)作特征的口腔粘膜潰瘍性損害。多發(fā)生于青壯年。唇、頰、舌尖、舌邊緣等處粘膜好發(fā)。最初，口腔粘膜充血(發(fā)紅)、水腫(略隆起)，出現(xiàn)小米粒大小的紅點(diǎn)，很快破潰成圓形或橢圓形潰瘍，中央略凹下，表面有灰黃色的苔，周圍有狹窄紅暈。有自發(fā)性劇烈燒灼痛，遇刺激疼痛加劇，影響病人說話與進(jìn)食。一般無明顯全身癥狀。而白塞氏病是一種全身性疾病，不僅有口腔潰瘍，而且有眼部病變、會(huì)陰潰瘍和針刺反應(yīng)等。瑞特綜合征雖可有口腔潰瘍、龜頭炎及結(jié)膜炎，易與白塞氏病相混淆，但前者無針刺反應(yīng)和靜脈炎。強(qiáng)直性脊柱炎的基本病變是附著點(diǎn)炎。常常HLA—B27陽性，嚴(yán)重或晚期者出現(xiàn)脊柱強(qiáng)直，脊椎關(guān)節(jié)呈竹節(jié)樣改變，可與白塞氏病區(qū)別�？寺〔】捎锌谇粷�，主要表現(xiàn)為消化道節(jié)段性的潰瘍或增生，腸道內(nèi)可呈鋪路卵石樣改變;潰瘍性結(jié)腸炎表現(xiàn)為下消化道的潰瘍，主要為乙狀結(jié)腸的病變，可以由下向上發(fā)展至回腸，有人稱之為“倒灌性回腸炎”。炎癥性腸病的病人多有較嚴(yán)重的腹瀉，大便為膿血樣。而且X線或纖維結(jié)腸鏡檢查可以輔助診斷，并與白塞氏病鑒別。
白塞氏病是性病嗎?它與梅毒、淋病有何區(qū)別?
肯定地說，白塞氏病不是性病。它與淋病和梅毒的區(qū)別在于：淋病是由淋球菌感染引起的一種性傳播疾病。在男性，潛伏期為2—14天，通常開始有尿道輕度不適，數(shù)小時(shí)后可有尿頻、尿急、排尿疼痛等尿道炎癥狀。并有龜頭紅腫，陰莖痛性勃起，尿道口可流出黃色或淺黃綠色膿液。在女性，通常于感染后7～21天出現(xiàn)癥狀，一般癥狀輕微，少數(shù)嚴(yán)重。子宮頸和較深的生殖器官是最常受感染的部位�？杀憩F(xiàn)為宮頸發(fā)紅變脆，有粘液或粘液膿性分泌物(液體)，白帶增多，呈粘液膿性，有惡臭。尿道口紅腫，前庭大腺開口處紅腫。與白塞氏病不同，男性的龜頭和女性的大、小陰唇均無明顯潰瘍表現(xiàn)。而梅毒是由蒼白螺旋體感染引起的另一種性傳播疾病。潛伏期約3—4周，—期梅毒病變稱為硬下疳。開始為小米粒大的斤疹或硬結(jié)，隨之表面迅速出現(xiàn)糜爛或淺在潰瘍。大多單發(fā)，性質(zhì)堅(jiān)硬、不痛，多呈圓形或橢圓形。邊緣整齊，周圍呈堤狀隆起，為暗紅色�；灼教梗瑹o膿液，表面有膜，不易除去。硬下疳多見于外生殖器部如冠狀溝、龜頭、于宮頸、大小陰唇，偶可見于眼瞼、口唇、舌等處。
由上可見，淋病和梅毒與白塞氏病是病因完全不同的疾病。白塞氏病盡管有會(huì)陰部潰爛，但不是感染所致。白塞氏病為自身免疫性疾病，不會(huì)傳染。
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