（5）半乳糖血癥：由于缺乏半乳糖1-磷酸尿嘧啶核苷轉(zhuǎn)換酶或半乳糖激酶所致，僅前者引起低血糖癥。乳類食品中含乳糖較多，在腸內(nèi)的乳糖經(jīng)消化酶分解產(chǎn)生等量的葡萄糖及半乳糖，后者被小腸吸收后經(jīng)一系列酶（上述二種最重要）的作用轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟恰．?dāng)半乳糖l-磷酸尿嘧啶核苷轉(zhuǎn)換酶缺乏時(shí)，半乳糖1-磷酸轉(zhuǎn)變成葡萄糖1-磷酸受阻，半乳糖及其代謝產(chǎn)物半乳糖l-磷酸及半乳糖醇積聚于血液和組織內(nèi)，可引起：肝脂肪浸潤(rùn)、匯管區(qū)膽小管增生、膽汁淤積、肝腫大、黃疸、肝硬化;腎小管損傷出現(xiàn)蛋白尿、氨基酸尿及電解質(zhì)紊亂;智力發(fā)育障礙;半乳糖醇聚積晶體引起白內(nèi)障。血液中半乳精越高，葡萄糖濃度越低。半乳糖l-磷酸對(duì)葡萄糖磷酸變位酶及葡萄糖6-磷酸酶有抑制作用，使葡萄糖生成不足致低血糖癥。早期嬰兒哺乳后嘔吐、腹瀉，數(shù)日后發(fā)生黃疸、溶血表現(xiàn)，肝腫大伴肝功能異常，高氯性酸中毒，蛋白尿、氨基酸尿，久病者有智力低下，白內(nèi)障、生長(zhǎng)發(fā)育障礙。患兒多死于多臟器功能衰竭。確診依靠測(cè)定紅細(xì)胞中有關(guān)酶的活力。

　�。ㄋ模┮韧饽[瘤性低血糖癥

　　能引起低血糖癥的胰外腫瘤的細(xì)胞構(gòu)成是多種多樣的（詳見病因分類），無性別差異，老年人多見�？崭够虿秃�2-3h均可發(fā)生低血糖癥，以腦部缺糖癥群為主。約10%的患者伴有內(nèi)分泌疾病的特征：如甲狀腺腫大伴有或不伴有甲狀腺功能亢進(jìn)，男性化，陽痿，男性乳房發(fā)育，肢端肥大等。低血糖癥發(fā)作時(shí)血漿胰島素水平降低。引起低血糖癥的機(jī)理不明，可能有：①腫瘤組織利用糖過多;②腫瘤產(chǎn)生某種抑制胰高糖素釋放的物質(zhì);③腫瘤產(chǎn)生胰島素作用樣物質(zhì)（MSILA—S），其結(jié)構(gòu)似生長(zhǎng)激素，有促進(jìn)細(xì)胞生長(zhǎng)及胰島素作用，又稱胰島素生長(zhǎng)因子I與11（IGF-I和11）。但胰島素及C肽水平不高。診斷依據(jù)：原發(fā)�。�腫瘤）的癥狀及體征;血漿胰島素、C肽測(cè)定（本癥時(shí)水平不高，與胰島素瘤不同）;1/3患者血IGF升高。

　�。ㄎ澹┠I源性低血糖癥

　　本癥見于慢性腎衰竭的晚期，不論伴有或不伴有糖尿病均可發(fā)生。機(jī)理不明，可能有：①熱量攝人不足，患者高度水腫，少尿或無尿，食欲差伴惡心嘔吐等情況，口服或靜脈補(bǔ)充熱量受限;②血丙氨酸水平降低，致糖原異生底物不足;③血液透析治療;④對(duì)胰島素清除減少;⑤腎性糖尿者由尿路失糖過多。診斷依據(jù)：慢性腎臟疾病病史、腎衰竭生化指標(biāo)測(cè)定;尿糖但血糖不高血漿氨基酸濃度測(cè)定。