5.胰島A細胞功能減退 胰島A細胞分泌胰高血糖素不足，使胰島素的降糖作用缺少了桔抗激素而致低血糖癥。臨床表現(xiàn)酷似胰島

　　素瘤。國外曾有3例報告，其中1例為成年人。目前本病診斷有賴于胰腺組織病理檢查A/B細胞的比例較正常減低。

　�。ㄈ�）肝源性低血糖癥

　　1.獲得性肝病伴低血糖癥 肝臟是維持體內(nèi)血糖穩(wěn)定的重要器官，是空腹狀態(tài)血循環(huán)中重要供糖來源，這依賴于：①肝糖原貯備充足;②葡萄糖的來源和糖原異生的底物供給充足;③糖原合成、分解、異生的有關酶系功能正常。長期空腹時糖異生是提供循環(huán)血中糖的唯一來源。動物試驗切除肝組織80%以上才發(fā)生低血糖反應。臨床上多見于獲得性肝�。ㄒ姴∫蚍诸悾┩砥冢�低血糖癥常是臨終前的表現(xiàn)。低血糖的原因：①肝細胞損害致肝糖原儲存嚴重不足，肝糖原分解、糖異生及肝糖釋放人血循環(huán)的量等均減少;②肝細胞對胰島素的分解滅活減少，使血漿胰島素水平增高;③肝癌或肝硬化時對葡萄糖消耗增多;癌組織產(chǎn)生胰島素祥物質(zhì)有關;④肝病時對雌激素滅活減弱，血循中其含量增高，拮抗生長激素及胰高糖素的作用，致低血糖癥。肝源性低血糖多于空腹時發(fā)作，禁食、誤餐、限制碳水化合物攝人均可誘發(fā)。注射腎上腺素或胰高糖素不能糾正低血糖癥。發(fā)作程度及頻率呈進行性加重，其癥狀以精神神經(jīng)癥狀為主，易誤為肝性腦病。診斷依據(jù)：①有肝病史及體征，低血糖癥多見于肝病晚期，屬臨終前表現(xiàn);②空腹血糖低于正常，糖耐量試驗呈糖尿病樣曲線，于服糖后4-7h血糖逐漸下降至過低水平;③肝功能異常;④注射腎上腺素及胰高糖素后血糖不上升。

　　2.遺傳性酶原異常性低血糖癥

　�。�1）糖原累積�。ㄌ窃�沉著癥）：糖原代謝病，由于缺乏糖原合成與分解的酶類所致。目前已知者10型，與低血糖有關者有I、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型。