多囊腎有何癥狀和體征？
1．高血壓 60%~70%的ADPKD患者有高血壓，男性較女性明顯，這一癥狀在ADPKD早期即可出現(xiàn)。50%腎功能正常者具有高血壓，20%~30PKD患兒有血壓增高。具有高血壓多囊腎患者腎囊腫比血壓正常者大。多囊腎產(chǎn)生高血壓的原因可能是由于囊腫壓迫了腎臟內(nèi)某些血管，使局部血流減少，腎臟內(nèi)的感受器感受這一信號(hào)后血壓降低，于是反射性地使腎素產(chǎn)生增多，進(jìn)一步血管緊張素濃度升高，血管收縮，血壓升高。多囊腎高血壓的治療通常采用轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）。這一類(lèi)藥可使血管緊張素導(dǎo)致的血壓增高恢復(fù)正常�？偟膩�(lái)說(shuō)，ACEI是安全有效的，但對(duì)有些出現(xiàn)了腎功能衰竭的患者，ACEI可能會(huì)加重腎功能損害。無(wú)論用何種藥物，將血壓控制在接近正常水平是十分重要的。此外，一般治療如控制鹽攝入、禁煙、禁酒、適當(dāng)?shù)?a target='_blank'>鍛煉、肥胖患者的減肥，對(duì)于降低血壓都很有益處。鉀與高血壓的關(guān)系尚不明確，但有報(bào)道低鉀導(dǎo)致囊腫形成。因此，對(duì)腎功能正常的患者，高鉀飲食可能有益。
2．疼痛 當(dāng)出現(xiàn)囊腫內(nèi)出血、感染或腎結(jié)石時(shí)可以有急性疼痛，疼痛也可以遷延成為慢性。慢性疼痛是多囊腎患者最常見(jiàn)的癥狀，疼痛部位通常在背部或兩側(cè)，偶見(jiàn)上腹部，多數(shù)患者予以一般的解熱鎮(zhèn)痛藥可以緩解，少數(shù)患者疼痛持續(xù)而劇烈，對(duì)于這類(lèi)患者囊腫減壓十分必要。單個(gè)囊腫減壓術(shù)操作簡(jiǎn)單，在超聲引導(dǎo)下將細(xì)針刺入囊腫內(nèi)抽取液體，然后將酒精涂于囊壁內(nèi)以防止液體繼續(xù)生成。如果許多小的囊腫與疼痛有關(guān)則需用外科方法減壓。疼痛是一個(gè)很主觀的表現(xiàn)，很難用客觀的標(biāo)準(zhǔn)衡量其嚴(yán)重度，不同的個(gè)人對(duì)疼痛的耐受能力是不同的。
3．血尿 將近50%的多囊腎患者出現(xiàn)血尿，尿液可以呈粉紅、鮮紅或棕色，也可以是鏡下血尿。血尿在高血壓和腎臟巨大者常見(jiàn)，其原因可能是囊腫周?chē)⊙芷屏阉�。尿路感染和腎結(jié)石也能出現(xiàn)血尿。血尿可以持續(xù)1d或數(shù)天，此時(shí)應(yīng)該臥床休息增加液體攝入，出血進(jìn)一步發(fā)展時(shí)可服用對(duì)乙酰氨基酚。應(yīng)避免使用非甾體類(lèi)抗炎藥如何阿司匹林，因其可能會(huì)加重出血。如果血液直接進(jìn)入囊腫內(nèi)不會(huì)產(chǎn)生血尿而是劇痛。反復(fù)多次血尿發(fā)作與腎功能的損害有關(guān)，因此要積極避免活動(dòng)性出血。
4．尿路感染（UTI） 感染通常發(fā)生于膀胱，可進(jìn)一步發(fā)展至腎臟，女性多見(jiàn)。導(dǎo)尿術(shù)后的多囊腎患者較其他人容易發(fā)生尿路感染。男性患者尿路感染與腎功能損害的加重有關(guān)，而女性患者兩者無(wú)明顯關(guān)系。UTI最常見(jiàn)的癥狀是尿頻、尿急、尿痛，當(dāng)感染在腎臟時(shí)會(huì)出現(xiàn)發(fā)熱、背部疼痛。出現(xiàn)這些癥狀時(shí)應(yīng)行尿液培養(yǎng)，以了解病原情況、選擇適當(dāng)?shù)拿舾锌股亍?/p>
5．腎結(jié)石 正常人群腎結(jié)石的發(fā)生率為8%~10%，而多囊腎患者腎結(jié)石發(fā)生率為20%~30%。多囊腎腎結(jié)石高發(fā)的原因可能由于囊腫阻塞腎小管，尿液排出受阻，當(dāng)尿液長(zhǎng)時(shí)間在一個(gè)地方停留結(jié)石就容易生成。尿酸和草酸鈣是形成結(jié)石的主要成分。有些多囊腎患者結(jié)石高發(fā)的原因可能與尿中枸櫞酸鹽減少有關(guān)。腎結(jié)石最常見(jiàn)的癥狀是疼痛和血尿，治療與非多囊腎患者相同。
與多囊腎有關(guān)的還有什么其他問(wèn)題？
1．肝囊腫 60%~70%多囊腎患者患有肝囊腫，30歲以前很少發(fā)生，隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病率增高。肝臟大小可以正常也可以增大，即使肝臟增大明顯，仍具有相當(dāng)數(shù)量的有功能的肝組織。與腎臟中囊腫替代正常組織不同，在肝臟中的肝囊腫將正常肝組織推向一旁，這樣即使在很多囊腫的情況下，肝功能仍然正常。肝囊腫男、女發(fā)病率一樣，但女性發(fā)病年齡早于男性，囊腫數(shù)目更多，體積更大，有過(guò)妊娠者更易患肝囊腫，處于妊娠者囊腫多而大。這一特點(diǎn)說(shuō)明的雌激素可能與肝囊腫形成有關(guān)。因此，絕經(jīng)后多囊腎患者的雌激素替代治療是個(gè)值得重視的問(wèn)題，它在給患者帶來(lái)諸多好處的同時(shí)可能加重肝囊腫的發(fā)展，導(dǎo)致疼痛等不適。這類(lèi)患者接受雌激素替代治療的同時(shí)應(yīng)行超聲檢查，了解肝囊腫發(fā)展情況。肝囊腫可以斷發(fā)感染，此時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛，需予以引流抗感染治療。當(dāng)囊腫巨大，疼痛不能緩解時(shí)需行囊腫減壓術(shù)。
2．二尖瓣脫垂（MVP） 26%多囊腎患者伴有二尖瓣脫垂，患者可自覺(jué)心悸、胸痛，心臟超聲檢查可確診。當(dāng)心悸癥狀明顯時(shí)需治療，控制血壓，禁煙、酒、咖啡對(duì)緩解癥狀有益。偶爾MVP可并發(fā)心瓣膜感染，導(dǎo)致瓣膜受損。因此對(duì)于這類(lèi)患者外科手術(shù)及拔牙術(shù)前應(yīng)使用抗生素。
3．顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 5%~10%多囊腎患者伴有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤破裂時(shí)出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐、意識(shí)喪失，這些都需要緊急處理。動(dòng)脈瘤具有家族傾向性，家族中其他成員有動(dòng)脈瘤破裂者，發(fā)病危險(xiǎn)性增高。由于動(dòng)脈瘤發(fā)病率低，并非所有多囊腎患者都需進(jìn)行相應(yīng)檢查，有家族史以及工作時(shí)意識(shí)喪失會(huì)帶來(lái)危險(xiǎn)者需接受檢查。高分辨率 CT或MRA是首選的檢查方法，對(duì)造影劑過(guò)敏者或腎功能低下者應(yīng)應(yīng)用MRA檢查。當(dāng)情況可疑時(shí)可行腦動(dòng)脈造影，能清楚地顯示動(dòng)脈瘤及其大小。多囊腎患者確診動(dòng)脈瘤后需接受手術(shù)治療，手術(shù)實(shí)施與否取決于動(dòng)脈瘤的位置、大小。動(dòng)脈瘤可以不斷的重新生成，因此需密切隨訪，同時(shí)控制血壓也是十分重要的。
4．疝 腹股溝疝和臍疝在多囊腎患者常見(jiàn)，治療與非多囊腎患者相同。
5．憩室sp 接受透析或腎移植的ADPKD患者大腸憩室及其并發(fā)癥的發(fā)生率高于其他腎病患者。
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