腎病綜合征臨床表現(xiàn)為“三高一低”，即高度浮腫、高脂血癥、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血癥四大征象。浮腫為早期臨床表現(xiàn)，往往引起家長(zhǎng)及臨床工作者的重視而就診。除上述四大癥狀外，尚有部分病例伴有血尿(鏡下或肉眼)、高血壓或氮質(zhì)血癥(血清肌酐升高)，如三種中有一項(xiàng)稱之為“腎炎型腎病”，反之無(wú)上述三者癥狀為“單純性腎病”。兩者病理變化，治療方案、預(yù)后有所不同。
腎病綜合征病因
腎病綜合征可分為原發(fā)性、繼發(fā)性及先天性三大類，其中以原發(fā)性在兒童多見(jiàn)。近年由于診斷水平的提高，繼發(fā)性腎病如紫癲性腎病、狼瘡性腎病、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎病的發(fā)病率也較前增多。2歲以下的腎病綜合征稱為嬰兒型腎病，1歲以內(nèi)者多考慮先天性腎病，因此嬰幼兒腎病就診時(shí)應(yīng)提供家族遺傳史。
為什么要做腎穿刺
腎病綜合征的腎臟病理類型多種多樣，不同的病理類型與預(yù)后相關(guān)，相應(yīng)的治療方案有所不同。一般說(shuō)來(lái)治療中糖皮質(zhì)激素敏感者不需要做腎活檢，但對(duì)激素抵抗型、頻繁復(fù)發(fā)或激素依賴者以及繼發(fā)性腎病均為腎穿刺指征，以便進(jìn)一步明確診斷、指導(dǎo)治療、估計(jì)預(yù)后，提高腎病的緩解率。目前腎穿刺的技術(shù)以及器械等均有很大的改進(jìn)，家長(zhǎng)及有關(guān)人員應(yīng)免除不必要的顧慮。
治療中應(yīng)注意的問(wèn)題
1.堅(jiān)持腎臟專科門(mén)診隨訪，以利于長(zhǎng)期觀察，最好治療緩解后隨訪5年。
2.避免各種(呼吸道、消化道)感染，感染導(dǎo)致腎病復(fù)發(fā)、頻繁復(fù)發(fā)等，對(duì)病情不利。
3.除嚴(yán)重浮腫外，避免長(zhǎng)期忌鹽，尤其是夏季，嚴(yán)重者可造成低鈉綜合征甚至于休克、驚厥。采用低鹽(每日2克)市售醬油每10ml約含鈉鹽2克，不僅可以避免發(fā)生低鈉血癥現(xiàn)象，并可提高食欲。
4.治療過(guò)程中急性期暫緩預(yù)防免疫。
5.有感染應(yīng)避免盲目使用抗生素，尤其是腎毒性抗生素，避免大劑量或不合理使用利尿劑。盲目利尿求一時(shí)之快往往帶來(lái)低血容量休克、血液高凝狀態(tài)及血栓形成。
6.治療中首先使用的糖皮質(zhì)激素有嚴(yán)格規(guī)定的劑量、療程，不應(yīng)中途自行減量或停藥。有些病例對(duì)激素高度敏感，一經(jīng)治療尿蛋白減少、浮腫消失，此時(shí)如“見(jiàn)好就停”，只看表面現(xiàn)象盲目減量或停藥往往造成病情反復(fù)或復(fù)發(fā)。
7.定期復(fù)查血液生化(腎功能等)、尿常規(guī)以判斷藥物效應(yīng)及病情的變化和恢復(fù)，便于隨訪時(shí)調(diào)整治療方案。
浮腫完全消退、尿常規(guī)多次蛋白消失、血液生化正常才能稱之為腎病綜合征完全緩解。
