【概述】
膜性腎小球腎炎(membranous glomerulonephritis)是臨床上以大量蛋白尿或腎病綜合征為主要表現(xiàn)。病理上以腎小球毛細(xì)血管基底膜均勻一致增厚，有彌漫性上皮下免疫復(fù)合物沉積為特點(diǎn)，不伴有明顯細(xì)胞增生的獨(dú)立性疾病。
【病因】
本病為多病因所致。特發(fā)性膜性腎病約占成人腎病綜合征的50%左右。本節(jié)主要介紹特發(fā)性膜性腎炎，在診斷上需除外，伴發(fā)于其他各種原因的膜性腎�。孩偎幬铮呵嗝拱�、金、巰甲丙脯酸等。②結(jié)締組織�。喝绺稍锞C合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。③混合性結(jié)締組織病等。④感染抗原及某些寄生蟲(chóng)：如瘧疾、血吸蟲(chóng)等。⑤肝炎病毒：乙肝病毒所致乙肝相關(guān)性腎炎(HBV-ASGN)、丙肝病毒性膜性腎病。⑥惡性實(shí)體腫瘤：在大于60歲的膜性腎病患者中，約22%的人存在惡性腫瘤，而癌性相關(guān)性腎炎中，最常見(jiàn)為膜性腎病占60%～70%。常見(jiàn)的腫瘤如：肺、乳腺、胃腸道、卵巢、腎細(xì)胞癌、淋巴瘤、白血病及類(lèi)肉瘤等。⑦其他伴隨的可有：糖尿病、結(jié)節(jié)病、甲狀腺炎、重癥肌無(wú)力、鐮狀紅細(xì)胞貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、壞疽性膿皮病及大皰性天皰瘡等。
【發(fā)病機(jī)制】
本病為免疫復(fù)合物長(zhǎng)期、緩慢沉積于上皮細(xì)胞下(又稱(chēng)慢性免疫復(fù)合物沉積病)。一般不引起炎癥細(xì)胞反應(yīng)，而通過(guò)補(bǔ)體的終末成分C3b～C9是補(bǔ)體的攻膜系統(tǒng)，導(dǎo)致基底膜損傷。免疫熒光顯示有顆粒狀I(lǐng)gG、C3沉積于腎小球基底膜。Dixon等在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中，以每日2mg低劑量異性蛋白注入家兔產(chǎn)生慢性血清病，循環(huán)免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致膜性腎病。
本病基底膜上皮側(cè)免疫復(fù)合物主要原位形成，抗原可為事先"植入"，也可是臟層上皮細(xì)胞表面糖蛋白與相應(yīng)的抗體在上皮細(xì)胞表面形成免疫復(fù)合物，而脫落于基底膜上。
細(xì)胞介導(dǎo)的免疫功能障礙亦是本病的免疫學(xué)特征之一。有資料提示：尤其在腎病綜合征發(fā)作期，T淋巴細(xì)胞亞群的異常，如CD4，CD8細(xì)胞的百分?jǐn)?shù)和絕對(duì)值異常，前者偏高，后者減少。
原發(fā)性膜性腎病與免疫遺傳學(xué)標(biāo)證明顯相關(guān);歐洲如英國(guó)、德國(guó)、西班牙及芬蘭等國(guó)原發(fā)性膜性腎病病人HLA-DR3檢出率顯著增高，美國(guó)原發(fā)性膜性腎病病人顯示B細(xì)胞抗原MT2，日本原發(fā)性膜性腎病患者HLA-DR2檢出率明顯高，美國(guó)、英國(guó)本病患者有B18-BfF1-DR3單型陽(yáng)性者往往較其它類(lèi)型預(yù)后差。
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