淀粉樣變性是指以慢性細胞外不溶性纖維絲蛋白沉積的均勻、無定形物質(zhì)為特征的一組病變的統(tǒng)稱。臨床上分為原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變兩種。前者無基礎(chǔ)病因，后者常繼發(fā)于慢性炎癥或感染性疾病(如結(jié)核、骨髓炎、支氣管擴張、肺膿腫等)、腫瘤(多發(fā)性骨髓瘤、何杰金病等)，少數(shù)見于遺傳性家族性疾病(如家族性地中海熱)。目前多以免疫組化特點分類，原發(fā)性淀粉樣變和多發(fā)性骨髓瘤所致的淀粉樣蛋白為AL淀粉樣蛋白，繼發(fā)性淀粉樣變則為AA蛋白。淀粉樣物質(zhì)可在體內(nèi)各器官和組織的血管壁內(nèi)沉積，產(chǎn)生多器官病變，腎臟是最常見的受累器官。這種由淀粉樣物質(zhì)沉積在腎臟引起的腎臟病變。稱為腎淀粉樣變性。
本病的確診有賴于腎活檢或病損處的皮膚活檢�；颊叩哪I組織改變?yōu)椋虹R下腎小球毛細血管內(nèi)或系膜區(qū)呈廣泛的透明樣變伴毛細血管基膜增厚，有特異的團塊狀淀粉樣物質(zhì)沉積。電鏡下可見淀粉樣纖維沉積。免疫熒光檢查可見IgA、Cl、C2、C4纖維蛋白在毛細血管壁系膜區(qū)及間質(zhì)小動脈和腎小管壁沉積。剛果紅試驗陽性;高錳酸鉀試驗有助于鑒別AL或是AA。
臨床表現(xiàn)：1、蛋白尿>1.5g/24h; 2、腎病綜合征表現(xiàn)，大量蛋白尿，高度水腫，低蛋白血癥和高脂血癥; 3、少尿，無尿，腎功能衰竭; 4、心臟肥大，心力衰竭; 5、腹瀉，巨舌，肝脾腫大; 6、周圍神經(jīng)受累，肢端感覺異常，肌張力低下。
診斷依據(jù)：1、年齡在40歲以上新近發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征，同時出現(xiàn)其他器官受累者; 2、慢性感染性疾病或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者，發(fā)生蛋白尿或腎病綜合征; 3、多發(fā)性骨髓瘤或其他惡性腫瘤患者，發(fā)生大量蛋白尿; 4、腎活檢可見淀粉樣蛋白沉積。
治療原則：1、控制原發(fā)病，阻遏抗原性刺激; 2、抑制淀粉樣原纖維的合成; 3、對已形成的沉積物促進其溶解或松動; 4、腎臟替代療法：包括透析療法和腎移植。
用藥原則：1、先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手術(shù)治療以阻遏抗原性刺激，有結(jié)核源，應(yīng)積極抗結(jié)核治療; 2、按上治療原則選藥，秋水仙堿可阻斷淀粉樣物質(zhì)的沉積，二甲楓可以溶解淀粉樣纖維絲，使沉淀消失，腎損害較明顯者可用皮質(zhì)激素加馬利蘭合用。 3、若血清白蛋白過低，可輸入人體白蛋白; 4、出現(xiàn)尿毒癥時的治療與其他原因所致的尿毒癥相同，透析以腹膜透析為佳; 5、其他方法不佳時，考慮腎移植。
輔助檢查：1、對40歲以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾 臟腫大者，檢查專案以檢查框限“A”為主; 2、若確定為淀粉樣變，然后再確定原發(fā)性還是繼發(fā)性，因此，根據(jù)需要采用“B”項作進一步檢查。
療效評價：1、治愈：癥狀體征消失，尿蛋白轉(zhuǎn)陰，腎功能正常; 2、好轉(zhuǎn)：癥狀體征減輕，尿蛋白降低，腎功能有改善且穩(wěn)定在一定水平; 3、未愈：癥狀體征未改善，尿蛋白無改變，腎功能減退。
- 上一篇：腎病綜合征的“患病標(biāo)準”
- 下一篇：新概念：腎炎型腎病綜合征
