尿崩癥的典型癥狀
1.低滲性多尿
多尿?yàn)镈I患者最顯著的癥狀，CDI患者一般起較急，日期明確。尿量超過(guò)2500ml/d或50ml/(kg.d)]，并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多，尿量一般在4L/d以上，極少數(shù)可超過(guò)10L/d，但也有報(bào)道可達(dá)40L/d。尿比重為1.0001～1.0005，尿滲透壓為50～200mOsm/L，明顯低于血漿滲透壓。長(zhǎng)期多尿可導(dǎo)致膀胱容量增大，因此排尿次數(shù)有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕，尿量為2.4～5L/d，如限制水分?jǐn)z入導(dǎo)致嚴(yán)重脫水時(shí)，尿比重可達(dá)1.010～1.016，尿滲透壓可超過(guò)血漿滲透壓達(dá)290～600mOsm/L。如果患者渴覺(jué)中樞未受累，飲水未受限制，則一般僅影響睡眠，體力軟弱，不易危及生命。如果患者渴覺(jué)減退或消失，未能及時(shí)補(bǔ)充水分，可引起嚴(yán)重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高，出現(xiàn)極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀，甚至死亡。一旦尿崩癥合并腺垂體功能減退癥時(shí)，尿崩癥可減輕，糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀可再現(xiàn)或加重。
2.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)
繼發(fā)性尿崩癥的患者還有原發(fā)病的癥狀和體征。外傷性CDI的患者可表現(xiàn)為暫時(shí)性尿崩癥和三相性尿崩癥。三相性尿崩癥可分為急性期、中間期和持續(xù)期。急性期表現(xiàn)為多尿，在損傷后發(fā)生，一般持續(xù)4-5天，主要是因?yàn)閾p傷引起神經(jīng)元休克，不能釋放AVP或釋放無(wú)生物活性的前體物質(zhì)。中間期表現(xiàn)為少尿和尿滲透壓增高，由AVP從變性神經(jīng)元中溢出，使循環(huán)中AVP突然增多所致。持續(xù)期表現(xiàn)為持續(xù)性多尿，出現(xiàn)時(shí)間不定，道標(biāo)視上核和室旁核內(nèi)大細(xì)胞神經(jīng)元消失>90%或垂體柄不可逆損傷>85%。
尿崩癥病人要注意哪些
(1)尿崩癥術(shù)后病人，如術(shù)中已用足夠液體，術(shù)后相應(yīng)會(huì)出現(xiàn)多尿。此時(shí)應(yīng)在原有補(bǔ)液基礎(chǔ)上補(bǔ)充約2/3尿量的液體，并采用0.45%鹽水。
(2)如靜脈補(bǔ)液(或鼻胃管)仍無(wú)法彌補(bǔ)液體喪失(通常此時(shí)尿量)300ml/小時(shí)，可選用下列藥物治療，并根據(jù)尿量調(diào)整用藥劑量、速度：①精氨酸血管加壓素5u(水劑)，靜脈、肌內(nèi)或皮下注射，每4～6小時(shí)1次。應(yīng)避免使用鞣酸血管加壓素(油劑)，因其吸收和作用時(shí)間不穩(wěn)定。②血管加壓素：開(kāi)始0.2u/分，靜脈滴注(最大用量為0.9u/分)。③彌凝靜脈注射，根據(jù)尿量調(diào)整。通常成人劑量為1～4μg/次，》1歲0.4～1μg/次，≤1歲0.2～0.4μg/次，分兩次使用。
(3)口渴機(jī)制不完善者，有脫水或水潴留危險(xiǎn)者，可采用每日記尿量及體重，采用ADH刺激劑，以保持出入水量平衡及正常尿量。每周或隔日隨訪有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，包括血鈉、血尿素氮。
(4)臥床、昏迷、木僵或腦死亡病人：每小時(shí)測(cè)出入水量，每4小時(shí)測(cè)尿密度。如尿量》250ml/小時(shí)應(yīng)隨時(shí)測(cè)尿密度。實(shí)驗(yàn)室檢查：每6小時(shí)測(cè)腎功能及尿滲透壓。
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