一、發(fā)病原因
1.中樞性尿崩癥：任何導致AVP合成、分泌與釋放受損的情況都可引起本癥的發(fā)生，中樞性尿崩癥的病因有原發(fā)性、繼發(fā)性與遺傳性3種。
(1)原發(fā)性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內(nèi)神經(jīng)元數(shù)目減少，Nissil顆粒耗盡。AVP合成酶缺陷，神經(jīng)垂體縮小。
(2)繼發(fā)性：中樞性尿崩癥可繼發(fā)于下列原因?qū)е碌南虑鹉X-神經(jīng)垂體損害，如顱腦外傷或手術(shù)后、腫瘤(包括原發(fā)于下丘腦、垂體或鞍旁的腫瘤或繼發(fā)于乳腺癌、肺癌、白血病、類癌等惡性腫瘤的顱內(nèi)轉(zhuǎn)移)等；感染性疾病，如結(jié)核、梅毒、腦炎等；浸潤性疾病，如結(jié)節(jié)病、肉芽腫病(如Wegener肉芽腫)組織細胞增生癥Hand-Schüller-Christian�。荒X血管病變，如血管瘤；自身免疫性疾病，有人發(fā)現(xiàn)患者血中存在針對下丘腦AVP細胞的自身抗體；Sheehan綜合征等。
(3)遺傳性：遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。X連鎖隱性遺傳方式者多由女性遺傳，男性發(fā)病，雜合子女孩可有尿濃縮力差，一般癥狀輕，可無明顯多飲多尿。wolfrarn綜合征或稱DIDMOAD綜合征，臨床癥群包括尿崩癥、糖尿病、視神經(jīng)萎縮和耳聾，它是一種常染色體隱性遺傳疾病，常為家族性，病人從小多尿，本癥可能因為滲透壓感受器缺陷所致。
2.腎性尿崩癥：腎臟對AVP產(chǎn)生反應(yīng)的各個環(huán)節(jié)受到損害導致腎性尿崩癥，病因有遺傳性與繼發(fā)性兩種。
(1)遺傳性：呈X-連鎖隱性遺傳方式，由女性遺傳，男性發(fā)病，多為家族性。近年已把腎性尿崩癥基因即G蛋白耦聯(lián)的AVP-V2R基因精確定位于X染色體長臂端粒Xq28帶上。
(2)繼發(fā)性：腎性尿崩癥可繼發(fā)于多種疾病導致的腎小管損害，如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變、骨髓瘤、腎臟移植與氮質(zhì)血癥。代謝紊亂如低鉀血癥、高鈣血癥也可導致腎性尿崩癥。多種藥物可致腎性尿崩癥，如慶大霉素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈霉素、大劑量地塞米松、過期四環(huán)素、碳酸鋰等。應(yīng)用碳酸鋰的患者中20%～40%可致腎性尿崩癥，其機制可能是鋰鹽導致了細胞cAMP生成障礙，干擾腎臟對水的重吸收。
總的說來，中樞性尿崩癥可分為兩大類：先天性和獲得性。前者主要有家族性中樞性尿崩癥、家族性垂體功能減退癥以及先天性巨細胞病毒感染引起的尿崩癥；后者主要有特發(fā)性中樞性尿崩癥以及創(chuàng)傷、手術(shù)、腫瘤、缺血、感染、肉芽腫性病變、自身免疫等引起的尿崩癥。先天性中樞性尿崩癥、特發(fā)性中樞性尿崩癥以及自身免疫性中樞性尿崩癥皆因神經(jīng)垂體系統(tǒng)本身病變所致，有人將其統(tǒng)稱為原發(fā)性中樞性尿崩癥；外傷、手術(shù)、腫瘤、感染、肉芽腫及血管性病變所致者則稱為繼發(fā)性中樞性尿崩癥。
二、西醫(yī)治療尿崩癥
1、水劑加壓素：尿崩癥可用激素替代治療。血管加壓素口服無效。水劑血管加壓素5～10U皮下注射，作用可持續(xù)3～6小時。這種制劑常用于神智不清的繼發(fā)于腦外傷或神經(jīng)外科術(shù)后起病的尿崩癥患者的最初治療。因其藥效短，可識別神經(jīng)垂體功能的恢復(fù)，防止接近靜脈輸液的病人發(fā)生水中毒。
2、粉劑尿崩癥：賴氨酸加壓素是一種鼻腔噴霧劑，使用一次可產(chǎn)生4～6小時抗利尿作用。在呼吸道感染或過敏性鼻炎時，鼻腔粘膜水腫，對此類藥物吸收減少。在這種情況下和意識喪失的尿崩癥病人，應(yīng)皮下注射脫氨加壓素。
- 上一篇：尿崩癥患者要注意什么
- 下一篇：尿崩癥會引起什么癥狀
