IgA腎病又稱 Berger病，是一種特殊類型的腎小球腎炎，多發(fā)于兒童和青年，發(fā)病前常有上呼吸道感染，病變特點(diǎn)是腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查可見系膜區(qū)有IgA沉積。
IgA腎�。↖gAN）是小兒時(shí)期常見的腎小球疾病，深入研究發(fā)病情況及診斷問(wèn)題有利于指導(dǎo)治療和估計(jì)預(yù)后。
一、資料和方法
1、病例的選擇：
選自我科1980年至1997年腎活檢資料完整的病例408例中，免疫病理診被診斷為IgAN者78例，男54例，女24例，年齡6～14歲。其中原發(fā)IgAN 73例；除外了肝炎腎炎、紫癜腎炎及狼瘡腎炎，但仍不能完全除外與全身疾病相關(guān)者5例。
2、方法：
常規(guī)進(jìn)行腎活檢，采用1982年及1995年WHO病理組織分類方案及補(bǔ)充修訂方案為基礎(chǔ)，按臨床及病理特征分型。隨機(jī)選擇1990年以后48例原發(fā)IgAN進(jìn)行電鏡觀察，測(cè)量腎小球基底膜（GBM）厚度并按GBM變薄的程度分型。
二、結(jié)果
1、臨床表現(xiàn)：73例原發(fā)IgAN中以血尿型及血尿加蛋白尿型為主共占69、9%，前者占30、1%（22/73），后者占39。7%（29/73）；此外腎病綜合征也不少見，占23、3%（17/73）；其余蛋白尿型2例，急進(jìn)腎炎型2例，慢性腎炎型1例。以上曾經(jīng)有過(guò)腎功能不全者占31、3%（10/73）。另有5例以腎臟疾病為首發(fā)癥狀者，均為非常見的繼發(fā)性IgAN。
其中肝豆?fàn)詈俗冃园榧毙阅I炎1例，皮肌炎伴腎病綜合征1例，部分脂肪萎陷癥伴腎�。╨ipodystrophy syndrome）1例，腎炎綜合征表現(xiàn)為蛋白尿者1例，無(wú)癥狀血尿加蛋白尿者1例。后2例均已除外了乙肝腎炎及狼瘡腎炎，但血清EB病毒及巨細(xì)胞包涵體病毒（CMV）標(biāo)志物強(qiáng)陽(yáng)性。
2、病理改變：以系膜增生性腎小球腎炎最多見，占81%（59/73），輕微病變型3例，局灶節(jié)段病變型2例，其余類型還包括毛細(xì)血管內(nèi)增生型6例，新月體腎炎、增生硬化型及硬化型各1例。73例中伴腎小管間質(zhì)改變者占43、8%（32/73）。
5例特殊類型者免疫病理符合IgAN的診斷，光鏡檢查其中系膜增生型腎炎2例，膜增生性腎炎Ⅱ型1例，膜性腎病2例。電鏡檢查發(fā)現(xiàn)48例原發(fā)系膜IgAN中GBM普薄型（DTBM）7例，節(jié)段變薄型（FTBM）16例，非薄型（NTBM）25例。血尿組及血尿加蛋白尿組共34例中，DTBM型占20、6%（7/34），F(xiàn)TBM 35、3%（12/34），分別與腎病組相比有顯著性差異（P＜0、05），而腎病組NTBM型占75%（9/12）。
3、檢出率：本組原發(fā)IgAN腎活檢的檢出率為17、9%（73/408），占原發(fā)腎病的26、3%（73/278）。其中1985年以前檢出率9、3%（7/75），1986年～1991年11、8%（13/110），1992年以后為20、4%（53/223）。
三、討論
本實(shí)驗(yàn)結(jié)果顯示隨著對(duì)無(wú)癥狀血尿、蛋白尿者腎活檢的增多，小兒IgAN的診斷有逐年增多的趨勢(shì)。1987年意大利GD Amico提出，IgAN表現(xiàn)多種多樣，幾乎包括了腎小球疾病的所有類型，本組結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道相符。
我們認(rèn)為臨床常見類型包括血尿型及血尿加蛋白尿型，病理也為常見類型，包括系膜增生、輕微病變及局灶節(jié)段病變型，一般病程及預(yù)后良好。臨床少見類型有蛋白尿型、腎病型及各類腎小球腎炎型，病理除常見類型外，還有其他少見類型。部分伴蛋白尿的患兒中，有高血壓及腎功能不全者，光鏡檢查都有腎小管間質(zhì)改變。
本組系膜增生性IgAN的超微結(jié)構(gòu)特征突出，可分為DTBM型、FTBM型及NTBM型有補(bǔ)充診斷IgAN的意義，血尿型及血尿加蛋白尿型的IgAN，半數(shù)以上有不同程度的GBM變�。�55、9%），說(shuō)明血尿可與GBM變薄有關(guān)，但不影響預(yù)后，蛋白尿與變薄無(wú)關(guān)，而與上皮足突融合及GBM損傷有關(guān)。實(shí)驗(yàn)提示無(wú)論那種類型，只要伴有蛋白尿的持續(xù)存在，則說(shuō)明是一種連續(xù)對(duì)腎臟的免疫損傷，且常常會(huì)較間斷發(fā)生者更容易使病程進(jìn)入腎衰， 因此應(yīng)重視。
IgAN患兒尿蛋白的定量及其變化。免疫病理診斷為IgAN者還需結(jié)合臨床或組織病理類型，盡可能地查明病因，方能最終確立原發(fā)IgAN診斷。 繼發(fā)性IgAN中，膜性IgAN雖然已除外了乙肝腎炎，是否與其他病毒感染有關(guān)，有待進(jìn)一步研究。
