顱咽管瘤是一種常見的胚胎殘余組織腫瘤。它是顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤。該腫瘤占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的3%—7%，在先天性顱內(nèi)腫瘤中占60%，在兒童顱內(nèi)腫瘤中占13%—17%。該病可發(fā)于任何年齡，但多見于20歲以下的人群，男女發(fā)病的比例為2∶1。在臨床上將顱咽管瘤分為鞍內(nèi)型和鞍上型兩種類型。該腫瘤生長緩慢，病程較長。若成年人患了此病，則往往因為視力障礙或顱內(nèi)壓升高而開始就醫(yī)。此病患者在臨床上主要有以下癥狀：
1.可出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙：當(dāng)腫瘤侵犯患者的腦垂體及下丘腦時，可使大約2/3的病人出現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙及代謝障礙。這些障礙是：①生長發(fā)育障礙：兒童期發(fā)病者多數(shù)可出現(xiàn)骨骼生長遲緩甚至停滯的狀況。②性發(fā)育不良和性功能障礙：患者在青春期以后可見外生殖器呈幼兒型，無第二性征。成年以后的發(fā)病者多有性欲減退、體毛脫落、陽痿、月經(jīng)失調(diào)或停經(jīng)不孕等癥狀。③脂肪代謝障礙：由于下丘腦受損害，可導(dǎo)致20%—30%的患者身體發(fā)胖。④水代謝障礙：由于下丘腦及垂體后葉受損，可使患者出現(xiàn)多飲、多尿等尿崩癥的表現(xiàn)。⑤嗜睡及精神障礙：當(dāng)下丘腦損害較重時，患者可出現(xiàn)嚴重嗜睡、表情淡漠、記憶力減退及情緒不穩(wěn)定等癥狀。
2.可出現(xiàn)視神經(jīng)壓迫癥狀：當(dāng)腫瘤壓迫視神經(jīng)時，可使患者產(chǎn)生不同程度的視力及視野障礙。
3.可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀：此病早期無顱內(nèi)壓增高的癥狀。待腫瘤長至相當(dāng)大或阻塞室間孔時，可導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，從而使患者出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀。
4.其他癥狀：有少數(shù)患者的腫瘤會向鞍旁發(fā)展，壓迫第3、第4、第5、第6顱神經(jīng)，可使患者出現(xiàn)眼球運動障礙或面部感覺減退等癥狀;有腫瘤向后發(fā)展壓迫腦干的，可使患者出現(xiàn)輕度偏癱;有腫瘤向后顱窩發(fā)展的，可使患者出現(xiàn)小腦共濟失調(diào)癥狀。
那么，怎樣治療顱咽管瘤呢?目前，治療顱咽管瘤的方法很多。常見的有外放療、間質(zhì)內(nèi)放療和化療以及手術(shù)切除等療法。由于該腫瘤呈良性生長，可伴有囊性變和鈣化，對放療和化療一般不敏感，所以，手術(shù)仍然是治療此病的主要的和首選的方法。但因為該腫瘤位置較深，且和周圍的重要組織緊密相連，不便于手術(shù)，也限制了腫瘤全切除手術(shù)的實施。所以此病手術(shù)的難度較大。另外此項手術(shù)也有一定的危險性。由于鞍上型腫瘤的基底大多依附于下丘腦，所以，導(dǎo)致下丘腦損害是該項手術(shù)中最常見的并發(fā)癥，也是導(dǎo)致患者術(shù)后死亡的主要原因。
長久以來，顱咽管瘤一直被神經(jīng)外科的醫(yī)生視為“猛于惡性腫瘤”的腫瘤或“惡性部位”的腫瘤。雖然手術(shù)切除后多數(shù)患者可達到完全治愈的效果，但在對該腫瘤的手術(shù)治療中，難免會使患者出現(xiàn)不同程度的并發(fā)癥。一般臨床上常見的并發(fā)癥及其相應(yīng)的處理方法有：
1.消化道出血：當(dāng)患者術(shù)后出現(xiàn)消化道出血時，應(yīng)立即為其用冰鹽水洗胃，或每隔4小時向其胃內(nèi)注射一次1000IU(國際單位)的凝血酶。必要時還可為其進行輸血治療。
2.意識障礙：當(dāng)患者術(shù)后出現(xiàn)意識障礙時，應(yīng)及時對其進行脫水及利尿等藥物處理，以便在48小時內(nèi)使患者的意識恢復(fù)正常。
3.高熱：術(shù)后發(fā)熱的患者應(yīng)慎用冬眠藥物，以防引起意識障礙�；颊甙l(fā)熱時，可使其戴冰帽、枕冰袋或躺在冰毯上，并對其進行持續(xù)的肛溫監(jiān)測，直至將其體溫降至38.5℃以下。
4.尿崩癥：當(dāng)患者術(shù)后每日的尿量大于5000毫升、尿比重小于1.005時，可對其皮下注射垂體后葉素5單位，每天注射一次。也可肌肉注射尿崩停0.3毫升，每天注射一次。為防止出現(xiàn)低鉀血癥，患者可適當(dāng)?shù)胤寐然洝?br />
5.癲癇：為防止患者在麻醉清醒后發(fā)生癲癇，可讓其在術(shù)前口服苯妥英鈉0.1克，也可在術(shù)中肌肉注射安定10毫克或魯米那0.1克。若患者在術(shù)后有口角抽動、眼瞼震顫等異常跡象時，應(yīng)立即對其用藥治療，防止出現(xiàn)癲癇狀態(tài)。
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