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什么是先天性耳前瘺管 常染色體顯性遺傳病

2018-05-14 13:17來源:99健康網(wǎng)

導(dǎo)語
什么是先天性耳前瘺管?先天性耳前瘺管是一種常見的常染色體顯性遺傳病,男女之比約為17:1。那么,先天性耳前瘺管怎么治療?

  先天性耳前瘺管(congenital preauricular fistula )是臨床常見的先天性外耳疾病,為第一、二鰓弓的耳廓原基在發(fā)育過程中融合不全的遺跡,遺傳特征為常染色體顯性遺傳。瘺管開口多位于耳輪腳前,少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。

什么是先天性耳前瘺管 先天性耳前瘺管是怎么引起的 先天性耳前瘺管怎么治療

  先天性耳前瘺管分為單純型、感染型和分泌型。一般無癥狀。按壓時可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘺口溢出,局部感癢不適。無癥狀或無感染者可不作處理。局部搔癢、有分泌物溢出者,宜行手術(shù)切除。

  先天性耳前瘺管病理

  先天性耳前瘺管是一種常見的常染色體顯性遺傳病,為胚胎時期形成耳廓的第1、2鰓弓的6個小丘樣結(jié)節(jié)融合不良或第1鰓溝封閉不全所致,國內(nèi)抽樣調(diào)查,其發(fā)生率達(dá)1.2%,可一側(cè)或雙側(cè)發(fā)病,單側(cè)和雙側(cè)之比約為4:1。男女之比約為17:1。

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  瘺管的開口很小,多位于耳輪腳前部,其次為耳輪腳基部、耳前部。大多數(shù)可見于這3個部位,少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。另一端為盲管。瘺管深淺長短不一,通常在1—1.5cm,可見分支,常見分支三處:上方一支有的擴(kuò)展至耳輪內(nèi)上約0.5cm處;另一支可延伸至耳輪腳;下方一支擴(kuò)大呈囊袋,感染后的囊袋全被破壞,粘連纖維素或肉芽組織增生,其表皮往往呈暗紅色,有的深入耳廓軟骨內(nèi),有的可深展入外耳道深部,或向外到達(dá)乳突表面。管腔壁為復(fù)層鱗狀上皮,具有毛囊、汗腺、皮脂腺等。

  病理肉眼觀,皮膚標(biāo)本表面有瘺管口,瘺管為分支或彎曲盲管狀結(jié)構(gòu)。管壁為纖維結(jié)締組織,內(nèi)覆復(fù)層鱗狀上皮,或假復(fù)層纖維柱狀上皮,有時兩者兼有,或伴有慢性炎癥。深部管壁內(nèi)有的有彈力軟骨。外口為皮膚上一個小凹,擠壓可有少量白色皮脂樣物,有微臭。感染時,局部紅腫、疼痛、溢膿液,重者,周圍組織腫脹,皮膚可以潰破成多個漏孔。排膿后,炎癥消退,可暫時愈合,但常反復(fù)發(fā)作,形成疤痕,多見于耳屏前上方發(fā)際附近,瘺管深長者,可影響耳道軟骨部及耳廓,一般不波及耳后溝及耳道骨部。

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  先天性耳前瘺管怎么治療

  1、無癥狀或無感染者可不作處理。

  2、局部搔癢、有分泌物溢出者,宜行手術(shù)切除。

  手術(shù)可在1%奴夫卡因局部浸潤麻醉下進(jìn)行,小兒可在全麻下進(jìn)行。術(shù)中可用探針引導(dǎo),或在術(shù)前用鈍頭針向瘺管內(nèi)注入美藍(lán)或甲紫液作為標(biāo)志,采用此法時,注藥不宜過多,注射后,稍加揉壓,將多余染料擦凈,以免污染術(shù)創(chuàng)。手術(shù)時可在瘺口處作梭形切口,順耳輪腳方向延長,沿瘺管走行方向分離,直至顯露各分支之末端。若有炎癥肉芽組織可一并切除,術(shù)創(chuàng)應(yīng)以碘酒涂布,皮膚缺損過大,可在刮除肉芽之后植皮或每天換藥處理,創(chuàng)面二期愈合。

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