兒童原發(fā)性腎病綜合征（NS）是一組由于多種病因造成腎小球基膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。臨床主要特點(diǎn)是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純型NS、腎炎型NS兩種類型。

　　兒童原發(fā)性腎病綜合征的病因

　　原發(fā)性腎病綜合征占兒童腎病綜合征的90%，病因及發(fā)病機(jī)制不清楚，具有遺傳基礎(chǔ)。

　　兒童原發(fā)性腎病綜合征臨床表現(xiàn)

　　1.水腫是最常見的臨床表現(xiàn)，最早為家長(zhǎng)所發(fā)現(xiàn)，始自眼瞼，顏面，漸及四肢全身，水腫為可凹性，嚴(yán)重者可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水，腹水，男孩常有顯著陰囊水腫，體重可增30%～50%，嚴(yán)重水腫患兒大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋，水腫的同時(shí)常有尿量減少。

　　2.可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良及營養(yǎng)不良貧血，可有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。

　　3.易并發(fā)各種感染，以呼吸道感染最常見，可有皮膚、泌尿系感染及腹膜炎。

　　4.可出現(xiàn)低血容量性休克及出現(xiàn)意識(shí)不清、頭痛、嘔吐等腦病癥狀，部分患兒可出現(xiàn)下肢腫脹疼痛、腰痛等栓塞癥狀。

　　兒童原發(fā)性腎病綜合征檢查

　　1.尿液分析

　　（1）蛋白尿大量蛋白尿是腎病綜合征的必備條件，尿蛋白定性多在+++以上，或者24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），或者尿蛋白/肌酐≥2.0。

　　（2）其他可見透明管型或顆粒管型，腎炎型NS可見血尿（離心尿紅細(xì)胞>10個(gè)/Hp）。

　　2.低白蛋白血癥

　　血漿總蛋白及白蛋白降低，血清白蛋白<25.0g/L，白/球蛋白倒置。

　　3.高脂血癥

　　主要為高膽固醇血癥，血膽固醇≥5.7mmol/L。

　　4.腎功能

　　一般正常，少尿期尿素氮輕度升高。

　　5.蛋白電泳

　　α2-球蛋白明顯增高，γ-球蛋白降低。

　　6.紅細(xì)胞沉降率

　　紅細(xì)胞沉降率增快，腎炎型NS可出現(xiàn)持續(xù)低補(bǔ)體血癥。

　　7.影像學(xué)檢查

　　常規(guī)做X線檢查，B超和心電圖檢查等。慢性腎靜脈血栓X線檢查可發(fā)現(xiàn)，患腎體積增大，輸尿管有切跡，B超有時(shí)能檢出，必要時(shí)腎靜脈造影以確診。除腎靜脈外，其他部位的靜脈或動(dòng)脈也可發(fā)生此類合并癥，如股靜脈，股動(dòng)脈，肺動(dòng)脈，腸系膜動(dòng)脈，冠狀動(dòng)脈和顱內(nèi)動(dòng)脈等，并引起相應(yīng)癥狀。臨床根據(jù)表現(xiàn)選擇檢查部位和方法。

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