過敏性紫癜是全身性以小血管損害為主要病理基礎，臨床以皮膚紫癜、出血性胃腸炎、關節(jié)炎及腎損害為特點的綜合征。在過敏性紫癜病人中，約1/3以上可出現(xiàn)腎損害，其預后主要取決于腎病變的嚴重程度，因此將過敏性紫癜所引起的腎損害稱為過敏紫癜性腎炎。
【發(fā)病原因】
本病常發(fā)生于10歲以下兒童，成年人（＞20歲）中少見。好發(fā)生于寒冷季節(jié)。約1/3患者有細菌、病毒等先驅感染史，但未能證明與鏈球菌感染的肯定關系。約1/4患者與魚、蝦類過敏或預防注射、藥物有關。大多數(shù)患者呈良性、自限性過程，多數(shù)患者經(jīng)正確治療于數(shù)周內(nèi)痊愈。但也有反復發(fā)作或遷延數(shù)月、數(shù)年者，約50%病人病程反復發(fā)作。
關于過敏性紫癜性腎炎在過敏性紫癜中的發(fā)病率，報道不一，南通醫(yī)學院錢桐蓀教授統(tǒng)計國內(nèi)外報道2840例，有紫癜性腎炎者占37.6%。
過敏紫癜性腎炎是過敏性紫癜的繼發(fā)病變，而過敏性紫癜的病因尚未明確，可能與感染和變態(tài)反應有關。部分病例起病前有感染，最常見的是上呼吸道感染（非特異性或鏈球菌感染），其他如衣原體、水痘和寄生蟲等。許多病例病前有藥物（抗生素、碘胺、異煙肼、水楊酸鹽、巴比妥及碘化物）或食物（乳類、魚、蝦、蟹及蛤等）過敏。目前認為是一種免疫復合物病。IgA在發(fā)病中起重要作用。急性期患者血清IgA顯著增高，IgA之間具親和性可產(chǎn)生高分子量聚合體，90%以上病例腎小球和皮膚小血管壁IgA免疫熒光陽性�；颊呒毙云谘澧笠蜃踊钚缘拖潞湍I小球存在纖維蛋白（原），提示凝血機制參與本病發(fā)病。
【紫癜腎炎臨床表現(xiàn)】
�。�1）腎外癥狀表現(xiàn)包括：
�、倨ふ�，出血性和對稱性分布。皮疹初起時為紅色斑點狀，壓之可消失，以后逐漸變?yōu)樽霞t色出血性皮疹，稍隆起皮表。皮疹常對稱性分布于雙下肢，以踝、膝關節(jié)周圍多見，可見于臀部及上肢。皮疹消退時可轉變?yōu)辄S棕色。大多數(shù)病例皮疹可有1～2次至多3次反復，個別可連續(xù)發(fā)作達數(shù)月甚至數(shù)年。
�、陉P節(jié)癥狀表現(xiàn)，多數(shù)以游走性多發(fā)性關節(jié)痛為特征。常見受累關節(jié)是膝、踝和手。癥狀多于數(shù)日內(nèi)消退，不遺留關節(jié)變形。
�、畚改c道癥狀表現(xiàn)，最常見為腹痛，以臍周和下腹為主，陣發(fā)性絞痛�？砂橛袗盒膰I吐及血便，偶見吐血。在兒童有時可并發(fā)腸套疊、腸梗阻和腸穿孔。
④其他癥狀表現(xiàn)，如淋巴結腫大，肝脾腫大，少數(shù)有肺出血所致咯血，腎炎所致高血壓腦病或腦紫癜性病變所致抽搐、癱瘓和昏迷。
�。�2）腎臟癥狀表現(xiàn)：多見于出疹后4～8周內(nèi)，少數(shù)為數(shù)月之后。個別見于出疹之前或出疹后2年。最常見表現(xiàn)為孤立性血尿，國內(nèi)報道有1/4～1/2病例表現(xiàn)為肉眼血尿。蛋白尿多屬輕微，但也可發(fā)展成大量蛋白尿而表現(xiàn)為腎病綜合征。少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎功能惡化。部分患者可有高血壓和水腫。
【紫癜性腎炎臨床診斷與分型】
過敏性紫癜性腎炎的診斷主要依據(jù)是出血性皮疹和腎損害。典型皮疹有助于本病診斷，皮疹稀疏或出現(xiàn)腎臟癥狀時皮疹已消退者應詳細追問病史（包括關節(jié)、胃腸道癥狀）和皮疹形態(tài)。對出現(xiàn)典型腎臟癥狀，如水腫、高血壓、血尿、蛋白尿、腎病綜合征和腎功能不全時，診斷較容易；對輕微尿改變者，國內(nèi)一般以尿蛋白定性（＋）和尿紅細胞超過5個/高倍鏡，或 2～3 個/高倍鏡作為診斷標準。急性期毛細血管脆性試驗陽性，而血小板計數(shù)和功能試驗正常，對本病診斷有一定參考意義。腎穿刺活檢有助于本病的診斷，且有助于了解病變程度及評估預后。皮膚活檢有助于同IgA腎病外的腎炎作鑒別。
- 上一篇：腎囊腫臨床表現(xiàn)形式
- 下一篇：糖尿病腎病的全部經(jīng)過
