腎病綜合征是一組臨床表現(xiàn)相似的癥候群，而不是獨立的疾病。其主要臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高血脂癥。引起腎病綜合征的原因很多。概括起來可分為兩大類。即：原發(fā)性和繼發(fā)性。
確診原發(fā)性腎病綜合征，首先必須與繼發(fā)性腎病綜合征相鑒別。臨床常見的、須與本病鑒別的繼發(fā)性腎病綜合征主要有以下幾種：
1.紫癜性腎炎 病人具備皮疹、紫癜、關(guān)節(jié)痛、腹痛及便血等特征表現(xiàn)，又有血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等腎炎的特點。若紫癜特征表現(xiàn)不典型，易誤診為原發(fā)性腎病綜合征。本病早期往往伴血清IgA升高。腎活檢彌漫系膜增生為常見病理改變，免疫病理是IgA及C3為主要沉積物，故不難鑒別。
2.狼瘡性腎炎 多見于20～40歲女性，病人多有發(fā)熱、皮疹及關(guān)節(jié)痛，血清抗核抗體、抗ds-DNA、抗SM抗體陽性，補體C3下降，腎活檢光鏡下除系膜增生外，病變有多樣性特征。免疫病理呈“滿堂亮”。
3.糖尿病腎病 多發(fā)于糖尿病史10年以上的病人，可表現(xiàn)為腎病綜合征。眼底檢查有微血管改變。腎活檢示腎小球基底膜增厚和系膜基質(zhì)增生，典型損害為Kimmelstiel-Wilson結(jié)節(jié)形成。腎活檢可明確診斷。
4.乙肝病毒相關(guān)腎炎 可表現(xiàn)為腎病綜合征，病毒血清檢查證實有病毒血癥，腎臟免病理檢查發(fā)現(xiàn)乙肝病毒抗原成分。
5.Wegner肉芽腫 鼻及鼻竇壞死性炎癥、肺炎、壞死性腎小球為本病的三大特征。腎損害的臨床特征為急進性腎小球腎炎或腎病綜合征。血清γ球蛋白、IgG、IgA增高。
6.淀粉樣腎病 早期可僅有蛋白尿，一般經(jīng)3～5年出現(xiàn)腎病綜合征，血清γ球蛋白增高，心臟、肝、脾大，皮膚有血清γ球蛋白苔癬樣黏液樣水腫，確診依靠腎活檢。
7.惡性腫瘤所致的腎病綜合征 各種惡性腫瘤均可通過免疫機制引起腎病綜合征，甚至以腎病綜合征為早期臨床表現(xiàn)。因此對腎病綜合征病人應(yīng)做全面檢查，排除惡性腫瘤。
8.腎移植術(shù)后移植腎復(fù)發(fā) 腎移植后腎病綜合征的復(fù)發(fā)率約為10%，通常術(shù)后1周至25個月，出現(xiàn)蛋白尿，受者往往出現(xiàn)嚴(yán)重的腎病綜合征，并在6個月至10年間喪失移植腎。
9.藥物所致腎病綜合征 有機金、汞、D-青霉胺、卡托普利(巰甲丙脯酸)、非類固醇類消炎藥有引起腎病綜合征(如膜性腎病)的報道。應(yīng)注意用藥史，及時停藥可能使病情緩解。
10.人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病 人類免疫缺陷病毒相關(guān)腎病(HIV-AN)是AIDS患者腎臟合并癥，多見于HIV感染的早期，其他嚴(yán)重感染之前。依據(jù)患者有無HIV易感因素(如靜脈毒品濫用、同性戀、HIV高發(fā)地區(qū)及人群)，早期HIV檢測及抗HIV抗體的檢測，并結(jié)合HIV的其他臨床表現(xiàn)(如無癥狀性感染、持續(xù)性淋巴結(jié)腫大、繼發(fā)性腫瘤)可有助于HIV-AN的診斷。結(jié)合腎病綜合征患者及腎病綜合征范圍的蛋白尿患者，尤其是對短期內(nèi)腎功能進行性惡化的局灶節(jié)段性腎小球硬化患者應(yīng)想到本病的可能性。HIV-AN的腎病理學(xué)特征是：全球性或節(jié)段性腎小球毛細血管壁收縮與塌陷，伴有明顯的足突細胞增生;光鏡中只要任何一個腎小球呈全球性塌陷或20%以上的腎小球呈節(jié)段性塌陷就應(yīng)考慮本病;電鏡下HIV-AN的腎小球內(nèi)皮細胞、間質(zhì)白細胞內(nèi)有大量的管網(wǎng)狀包涵物(存在于80%～90%的HIV-AN患者)，有助于確立診斷。
11.混合性結(jié)締組織病腎損害 患者同時具有系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和多發(fā)性肌炎或皮肌炎三種疾病的混合表現(xiàn)，但不能確診其中一疾病，血清多可檢出高滴度的抗RNP抗體，抗SM抗體陰性，血清補體幾乎都正常。腎損害僅約5%，主要表現(xiàn)為蛋白尿及血尿，也可發(fā)生腎病綜合征，腎功能基本正常，腎活檢病理改變多為系膜增生性腎小球腎炎或膜性腎病。對糖皮質(zhì)激素反應(yīng)好，預(yù)后較好。
12.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎損害 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎好發(fā)于20～50歲女性，腎損害的發(fā)生率較低，其腎損害的原因可能有以下幾種情況：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鎮(zhèn)痛藥腎病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并發(fā)腎淀粉樣變、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并發(fā)腎小球腎炎。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并發(fā)腎病綜合征十分罕見，其類風(fēng)濕因子陽性，腎活檢最常見為系膜性腎小球腎炎，應(yīng)用皮質(zhì)激素治療后可改善。
13.冷球蛋白血癥腎損害 臨床上遇到紫癜、關(guān)節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象、肝脾腫大、淋巴結(jié)腫大、視力障礙、血管性暈厥及腦血栓形成等，同時并發(fā)腎小球腎炎，應(yīng)考慮本病，進一步證實血中冷球蛋白增高，即可確定診斷。冷球蛋白血癥都可引起腎損害。在臨床上1/3患者發(fā)生慢性腎小球疾病，主要表現(xiàn)為蛋白尿及鏡下血尿，�？砂l(fā)生腎病綜合征及高血壓，預(yù)后較差。少數(shù)患者表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，部分可呈急進性腎炎綜合征，直接發(fā)展至終末期衰竭。
14.結(jié)節(jié)病腎損害 結(jié)節(jié)病是少見的病因未明的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病，腎臟受累較少見，臨床腎損害者約占1%，腎活檢及尸檢時發(fā)現(xiàn)腎病變者達20%，多發(fā)于30～50歲，男女均可發(fā)病。確診主要依靠實驗室檢查及胸部照片，淋巴結(jié)、皮膚、肝、腎活檢，血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性升高等有助于診斷。結(jié)節(jié)病的腎損害可分為：肉芽腫直接侵犯腎臟、鈣代謝異常所致腎損害和腎小球腎炎。
15.纖維素性腎小球病 40～60歲發(fā)病多見，男性偏多，大多數(shù)患者有鏡下血尿，幾乎所有患者均有蛋白尿，60%～70%患者為腎病綜合征范疇蛋白尿，50%以上患者有高血壓，絕大多數(shù)無系統(tǒng)性疾病，有少數(shù)病例合并惡性腫瘤。電鏡下示存在類似淀粉樣纖維絲樣物質(zhì)或呈中空的微管樣結(jié)構(gòu)的纖維樣物質(zhì)，但對剛果紅染色、硫磺素T等染色陰性。目前，傾向于把兩者視為同一疾病。
16.膠原Ⅲ腎小球病 成人及兒童均可發(fā)病，男性多見。常染色體隱性遺傳，常以蛋白尿和腎病綜合征為特點，長時期內(nèi)腎功能正常，以后逐漸進展為慢性腎功能衰竭，腎活檢病理檢查是診斷本病的惟一手段，免疫熒光可見增寬的系膜區(qū)及整個毛細血管均見強陽性膠原Ⅲ。
17.纖維連接蛋白腎小球病 發(fā)病在14～59歲，多見于30歲以下年輕人，男女均可受累，本病為常染色體顯性遺傳。蛋白尿是本病常見的臨床表現(xiàn)，50%患者有高血壓。腎活檢病理檢查光學(xué)顯微鏡下可見系膜區(qū)及內(nèi)皮下均質(zhì)的透明樣物質(zhì)(PAS陽性)，剛果紅染色陰性，電子顯微鏡檢查可見毛細血管襻腔內(nèi)充滿纖細的顆粒狀電子致密物，基底膜厚度正常，這些剛果紅染色陰性的纖維直徑較免疫管狀疾病的纖維小，其分布與光學(xué)顯微鏡下所見的PAS陽性的物質(zhì)相一致;免疫病理檢查系纖維連接蛋白染色腎小球強陽性，且彌漫分布于系膜區(qū)和內(nèi)皮下，有助于確診。
18.脂蛋白腎小球病 多見于男性，多數(shù)呈散發(fā)性，少數(shù)為家族性發(fā)病。全部患者存在蛋白尿，有的逐漸進展為腎病范圍的蛋白尿，脂蛋白不在腎外形成栓塞。其病理特征為高度膨脹的腎小球毛細血管襻腔中存在層狀改變的“脂蛋白栓子”，組織化學(xué)染色脂蛋白陽性，電子顯微鏡下證實“脂蛋白栓塞”，并存在血脂質(zhì)代謝異常，診斷不難確立。本病無確切有效的治療方法。
- 上一篇：腎功能不全發(fā)燒怎么回事
- 下一篇：先天多囊腎 最主要掌握最佳治療期
