腎病綜合征是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性增高，導(dǎo)致大量血漿白蛋白自尿中丟失而引起的一種臨床癥候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥和不同程度水腫為其特征。
臨床表現(xiàn)：
(一)單純性腎病 起現(xiàn)緩慢，主要表現(xiàn)為水腫，開(kāi)始眼瞼、面部水腫，隨后波及全身，呈凹陷性，逐漸加重且隨體位變化;嚴(yán)重水腫時(shí)兩眼不能睜開(kāi)并可有胸水、腹水，致呼吸困難;陰囊水腫可使陰囊皮膚變薄而透明，甚至有體液滲出。病初患兒一般尚好，繼之出現(xiàn)面色蒼白、精神萎靡、食欲減退，常有腹痛、腹部不適、腹瀉等。水腫嚴(yán)重者可有少尿，一般無(wú)明顯血尿和高血壓。
(二)腎炎性腎病 水腫不如單純型腎病顯著，可出現(xiàn)肉眼血尿和不同程度高血壓，病程多遷延反復(fù)。 并發(fā)癥：1)感染2)電解質(zhì)紊亂3)血栓形成4)腎上腺危象
治療
(一)一般療法 1)休息 嚴(yán)重水腫和高血壓時(shí)需臥床休息，一般無(wú)需嚴(yán)格限制活動(dòng)。2)飲食 有高血壓和水腫時(shí)，給予無(wú)鹽和低鹽飲食，不宜長(zhǎng)期禁鹽。嚴(yán)重水腫時(shí)方控制入量。大劑量激素應(yīng)用期間需適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑。3)防治感染 注意皮膚護(hù)理，避免到公共場(chǎng)所以防止交叉感染，一般不主張預(yù)防性用抗生素，一旦發(fā)生感染則積極及時(shí)治療。4)利尿劑的應(yīng)用 對(duì)激素治療敏感的病例用藥7～10天后可出現(xiàn)利尿，故無(wú)需給予利尿劑，但對(duì)水腫較重有胸、腹水而呼吸困難，或因感染暫不能服用激素者，可先給予利尿劑以改善全身情況。一般用氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯或氨苯蝶啶分次口服，靜注呋塞米或利尿酸等強(qiáng)力利尿劑有迅速排鈉、利尿作用。對(duì)水腫顯著的患兒可給低分子右旋糖酐。
(二)激素療法 1) 短程療法 適用于初發(fā)的單純型腎病。潑尼松每日2mg/kg，最大量60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般療程4～6周，然后改為1.4mg/kg隔日晨頓服，再用4～6周，驟然停藥�？偗煶虨�8～12周。2)中、長(zhǎng)程療法 潑尼松每日1.5～2.0mg/kg，最大量60mg/d，分次給藥，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后鞏固2周，一般不超過(guò)6～8周，按上述劑量改成隔日頓服，以后每2～4周減量一次，直至停藥�？偗煶�4～6個(gè)月為中程療法：9～12個(gè)月為長(zhǎng)期療法。
(三) 細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用 1)環(huán)磷酰胺 劑量2～2.5mg/(kg·d)，療程8～12周，或累積量為200～250mg/kg，超過(guò)此限度可引起性腺損害，特別在男孩。用藥期間要多飲水和定期查血象。2)苯丁酸氮芥 每日劑量0.2mg/kg，療程6～8周，總劑量不超過(guò)10mg/kg，副作用與環(huán)磷酰胺相似。3)其他 尚可選用：雷公藤多甙、氮芥、長(zhǎng)春新堿、硫鳥(niǎo)嘌呤、環(huán)孢霉素A等。
(四)沖擊療法 1)甲基氫化潑尼松(甲基強(qiáng)的松龍)沖擊療法 用于難治性腎病、急進(jìn)性腎炎、重癥狼瘡性腎炎等。方法：甲基強(qiáng)的松龍每日15～30mg/kg(<1.0g/d=溶于10%葡萄糖液100～250ml中，1～2小時(shí)靜滴完畢，選用3天為1療程，必要時(shí)隔1～2周重復(fù)使用1～2療程。繼之給予后續(xù)療法潑尼松2mg/kg隔日頓服，根據(jù)病情逐漸減量。2=環(huán)磷酰胺沖擊療法 可以環(huán)磷酰胺0.5～0.75g/m2 加入適量生理鹽水或10%葡萄糖液靜滴，滴注時(shí)間不少于1小時(shí)，每月1次，連用6次，必要時(shí)再酌加2～3次。治療日要給予水化療法，按20ml/kg輸液以減少副作用。
(五)其他 抗凝藥物如肝素靜脈點(diǎn)滴或皮下注射;抗血小板聚集藥物如雙嘧達(dá)莫(潘生丁);促纖溶藥物如尿激酶等也廣泛用于腎病特別是難治性腎病的治療。
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