IgA腎�。�1gAGN）是一組不伴有系統(tǒng)疾病、腎活檢免疫病理檢查在腎小球系膜區(qū)有以IgA為主的顆粒樣沉積的疾病。故IgAGN為一免疫病理學診斷名稱，臨床以血尿為主要表現(xiàn)的腎小球腎炎，也是導致終末期腎衰的主要原因之一。目前認為系一種獨立的臨床一病理綜合征。常見的腎損害有以下幾種類型：
一、發(fā)作性肉眼血尿
常于各種呼吸道感染后1-3d后出現(xiàn)肉眼血尿，故又稱咽炎同步血尿，此點與常見的急性鏈感后腎炎不同。尿紅細胞形態(tài)以變形性為主，提示為腎小球性血尿。我院曾見除肉眼血尿外，某些病例伴有腰和（或）腹部劇痛，易誤診為尿結(jié)石，急腹癥（闌尾炎）等。此種腹痛機制可能與輸尿管或胃腸粘膜下小動脈炎癥病變有關，是全身小血管炎病變的表現(xiàn)。此外電鏡下顯示腸粘膜下小動脈損傷呈纖維蛋白樣壞死，IgA、C3及纖維蛋白沉積支持IgAGN胃腸道也遭到損害。腰痛伴尿潴留或暫時性少尿可能系小血塊在尿路發(fā)生暫時性梗阻引起。
二、腎病綜合征
個別或部分病例伴有高血壓、血尿。如病理組織學有腎小球硬化及腎血管硬化者預后較差。上海市兒童醫(yī)院曾報告20例IgAGN，其中表現(xiàn)為腎病型者占9例（47％），可見此型在小兒IgAGN占有一定比例。
三、腎炎綜合征
此型表現(xiàn)為鏡下血尿伴／不伴無癥狀性輕度浮腫，易誤診為鏈感后腎小球腎炎，多見于尿過篩檢查時發(fā)現(xiàn)，并經(jīng)腎活檢確診。
四、單純性蛋白尿
以蛋白尿為首發(fā)癥狀在兒科多數(shù)表現(xiàn)為輕或中度蛋白尿而無浮腫等腎損害癥狀。
五、急進性腎炎
少見。持續(xù)肉眼血尿，大量蛋白尿伴有心、腦受累，腎功能短期內(nèi)急驟惡化，腎活檢有廣泛（50％-100％）腎小球新月體形式。嚴重血尿可因血紅蛋白對腎小管的毒性及阻塞腎小管出現(xiàn)急性腎小管壞死。
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