常出現(xiàn)呼吸功能不全而致殘者,但接受支氣管肺灌洗的病人則很少死亡,繼發(fā)感染應(yīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療。
癥狀少或沒有癥狀的病人不需治療,但應(yīng)注意觀察有無病情的加重,因其可導(dǎo)致呼吸衰竭。最有效的治療是通過雙腔支氣管插管,使用1~2l加溫的 0.9%氯化鈉液體反復(fù)多次對一側(cè)肺進(jìn)行灌洗和抽空。僅用于有明顯癥狀和低氧血癥的病人.通常病人在全麻下,每隔3~5天灌洗一側(cè)肺,有的病人灌洗一次后便不出現(xiàn)癥狀或浸潤,有的則需6~12月灌洗一次,持續(xù)多年。
試用過許多藥物,有不同程度的效果,包括碘化鉀、四丁酚醛和水解蛋白酶(如胰蛋白酶和鏈激酶-鏈道酶)。全身皮質(zhì)類固醇使用無效,且可增加繼發(fā)感染可能。由于本病可自行緩解或由于每位研究者所能研究的病例數(shù)有限,因此對任何治療方法均難以評估。
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