心律失常 恐怖的死亡威脅
這是一種什么樣的疾病呢？
最新發(fā)現(xiàn) 遺傳來(lái)的猝死
連續(xù)幾個(gè)月來(lái)，已經(jīng)有多起年輕人猝死的報(bào)道，他們從十幾歲到二十幾不等，正是花一樣的年齡。這引發(fā)了人們對(duì)猝死的討論。
最近，來(lái)自美國(guó)、德國(guó)等國(guó)家的研究人員新發(fā)現(xiàn)10種新基因突變，這些突變會(huì)嚴(yán)重干擾心臟正常跳動(dòng)的頻率和節(jié)律，而誘發(fā)猝死。這一發(fā)現(xiàn)讓公眾對(duì)遺傳性室性心律失常導(dǎo)致的猝死給予了極大的關(guān)注。
但研究人員也指出，上述10種基因中的某一個(gè)發(fā)生突變不一定導(dǎo)致心律失常的風(fēng)險(xiǎn)加大，下一階段專家們將致力于分析上述10種基因變異能在多大程度上加重心臟病，甚至引發(fā)猝死。
機(jī)理解讀———都是離子通道惹的禍
每一個(gè)心肌細(xì)胞的表面都有很多稱為“離子通道”的微孔。離子通道由蛋白質(zhì)構(gòu)成，通道可以打開和關(guān)閉，以控制帶電荷的鈉、鈣以及鉀等離子出入。離子的進(jìn)出產(chǎn)生了所謂的心肌細(xì)胞的電活動(dòng)。
這種電活動(dòng)進(jìn)一步觸發(fā)心肌細(xì)胞的收縮活動(dòng)。通常而言，這種電活動(dòng)會(huì)有序在心肌細(xì)胞間傳遞，從而使心臟能夠完成正常的射血功能。
基因突變導(dǎo)致通道變性
遺傳性心律失常綜合征的患者基因突變導(dǎo)致其控制編碼的心肌離子通道發(fā)生特性的改變。當(dāng)離子通道功能發(fā)生異常時(shí)，心臟電活動(dòng)極易發(fā)生紊亂，進(jìn)而影響心臟的跳動(dòng)，出現(xiàn)室性早搏、室性心動(dòng)過速乃至心室顫動(dòng)。一旦出現(xiàn)心律紊亂，心肌細(xì)胞的收縮將不再協(xié)調(diào)。人體血液循環(huán)發(fā)生紊亂，各器官喪失有效血液補(bǔ)充，從而導(dǎo)致昏厥或者猝死。
四大兇手
目前國(guó)際上普遍承認(rèn)、并明確命名的遺傳性室性心動(dòng)過速綜合征有4種，包括長(zhǎng)QT綜合征、短QT綜合征、布魯達(dá)格綜合征和兒茶酚胺敏感性多形性室性心動(dòng)過速，其中長(zhǎng)QT綜合征最為多見。它們都是遺傳性疾病，存在一種或多種基因突變。
心臟在大體解剖學(xué)上并沒有肉眼可見的結(jié)構(gòu)異常，但由于遺傳基因發(fā)生異常，導(dǎo)致心肌細(xì)胞上離子通道的特性發(fā)生改變，極易發(fā)生各種惡性的室性心律失常。如未發(fā)現(xiàn)，或來(lái)不及及時(shí)救治將會(huì)導(dǎo)致致命的后果———猝死。
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