重癥肌無力(myasthenia gravis,MG)是指由于神經(jīng)——肌肉接頭間的傳遞障礙導致橫紋肌易于疲勞無力為特征的一種疾病，本病是一種自身免疫性疾病，女性發(fā)病率較男性高，以20～30歲發(fā)病為多。
[病因]
本病為一腫自身免疫性疾病，約15%患者伴有胸腺腫瘤，65%患者伴有胸腺增生，約90%患者的血清中抗乙酰膽堿受體抗體升高，另外細胞免疫功能也有異常，且與人類白細胞抗原有關。
[臨床表現(xiàn)]
主要表現(xiàn)為部分或全身性骨骼肌肌力減弱，眼外肌最易受累，部分患者可發(fā)生肌萎縮且多波及肢體近端。
在病程過程中如急驟發(fā)生吞咽、發(fā)音和呼吸肌無力而出現(xiàn)嚴重呼吸困難時，稱為重癥肌無力危象發(fā)作，可分：①肌無力危象(myasthenic crisis);②膽堿能性危象(cholinergic crisis);③反拗性危象(brittle crisis)。
[診斷要點]
(1)一般起病緩慢，也有較突然者，多在20～30歲起病，女性較多。
(2)主要特征是受累橫紋肌無力，經(jīng)休息或使用抗膽堿酶藥物后可緩解。
(3)肌肉疲勞試驗陽性。
(4)新斯的明試驗(neostigmine test)及騰喜龍試驗(tensilon test)陽性。
特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床病因不明,急性發(fā)病的單側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹-現(xiàn)認為與寒冷刺激,病毒,細菌,血壓等綜合復雜因素有關.多發(fā)于冬春寒冷季節(jié)。其它季節(jié)也可見,好發(fā)于中老年人,也可見于青年和兒童.
早期病理改變?yōu)槊嫔窠?jīng)水腫，脫髓鞘，嚴重者有軸突變性。
臨床表現(xiàn)為急性發(fā)生的一側(cè)面部表情肌癱瘓，另一側(cè)表現(xiàn)口眼歪斜，可伴同側(cè)舌前2/3味覺喪失與聽覺過敏。病變累及膝裝神經(jīng)節(jié)時，可同時伴有癱瘓側(cè)乳突部疼痛，耳道與外耳道感覺減退。
臨床治療方案：抗炎，改善神經(jīng)代謝及微循環(huán)，抗皰疹病毒藥等。
處方一：(1)下列糖皮質(zhì)激素可任選一種：
地塞米送注射液 10-20mg加入液體中靜脈肌注,1次/日共7-10天.或潑尼松片 口服 開始1mg/(kg.d),頓服或分2次服,連續(xù)5天,以后7天內(nèi)逐漸減量.藥理:抗炎改善炎癥癥狀.
(2)地巴唑片 口服 10-20mg/次,3-4次/日.藥理:松弛血管平滑肌,改善微循環(huán),增加面神經(jīng)的血液供應,有一定療效.
(3)維生素B1片或注射液 口服10-30mg/次,3次/日;肌內(nèi)注射100mg/次,1次/日.藥理:抑制膽堿酯酶的活性,改善神經(jīng)沖動傳導障礙為常用治療藥.
(4)維生素B6片 口服10-20mg/次,3次/日.藥理:起神經(jīng)氨基傳遞和參與神經(jīng)營養(yǎng)代謝作用.
(5)維生素12注射液 肌內(nèi)注射500-1000ug/次,1次/日.
(6)胞磷膽堿注射液 肌內(nèi)注射0.25mg/次,2次/日;或0.5g/次,1次/日.藥理:參與神經(jīng)組織代謝.
(7)神經(jīng)節(jié)苷酯注射液 肌內(nèi)注射20-40mg/次,1次/1日.藥理:屬神經(jīng)細胞保護劑,能減輕缺血所致腦損傷,延長腦細胞存活時間,并能促進神經(jīng)元軸突再生,加速神經(jīng)沖動傳導.為主要藥物 但糖尿病禁用.
處方二:金霉素或紅霉素眼藥膏 涂眼3-4次/日主要用于保護眼角膜防治感染和光刺激.
處方三:阿西洛維 口服0.2g/次,每3-4小時一次,共5-10天.
處方四:清開靈或雙黃連注射液靜脈滴注1次/日,用3-5日.注意:在發(fā)病10內(nèi)禁作針灸或面部強烈刺激.患者要保暖,避光,盡量不要外出,用藥盡早效果越好.10日后可面部按摩和針灸,口服藥要持續(xù)1-2月.無特殊忌口.若治療未盡早實施,療程應順延.
(5)肌電圖可見肌無力改變。
(6)抗乙酰膽堿受體抗體滴度升高及抗橫紋肌抗體、抗核抗體陽性，部分患者血中γ球蛋白升高。
[家庭應急處理]
(1)輕者應避免過度勞累、受涼、感染、外傷和激怒等，不宜在烈日下過久，以防肌無力危象發(fā)生。
(2)肌無力危象發(fā)作時，應臥床休息，保持鎮(zhèn)靜和安靜，保持室內(nèi)空氣通暢和新鮮，及時清除鼻腔及口腔內(nèi)分泌物，保持呼吸道通暢。
(3)肌無力危象時，即刻肌注新斯的明1毫克，必要時可重復，癥狀改善后可改用口服。
(4)膽堿能性危象時，停用一切抗膽堿脂酶藥物，同時肌注或靜脈注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分鐘重復一次。
(5)反拗性危象時，停用抗膽堿脂酶藥物，使運動終板乙酰膽堿受體功能受體功能得到恢復，至少72小時后，再從小劑量開始使用抗膽堿脂酶藥物。
(6)如一時危象性質(zhì)不明，可暫�？鼓憠A脂酶藥物，試用強的松口服。
(7)禁止使用可影響神經(jīng)——肌肉接頭傳遞功能藥物如麻醉劑、鎮(zhèn)靜止痛劑、肌肉松弛劑、抗心律失常藥及某些抗生素等。
(8)危象發(fā)作時，盡快送往醫(yī)院搶救。
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