(一)治療
目前沒有任何藥物可以改變亨廷頓病的自然病程,但可以采取措施改善臨床癥狀,減少舞蹈樣動作,治療集中在對心理與神經(jīng)征候兩方面的癥狀治療,同時進行必要的支持治療,要讓患者及可能得病者樹立信心,相互幫助,建成富有樂觀主義的家庭。
亨廷頓病患者腦內(nèi)γ-氨酪酸(GABA)減少,膽堿能活動受抑制,而多巴胺活動過度,可選用對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑。
1.對抗多巴胺能藥物或多巴胺受體抑制劑 丁酰苯類藥物中的氟哌啶醇和吩噻嗪類藥物氯丙嗪,奮乃靜等是主要治療藥物,可以阻滯多巴胺受體,苯酰胺類藥物如硫必利(泰必利)有抗多巴胺能的作用,3次/d,100mg/次。
2.增加中樞神經(jīng)系統(tǒng)的γ-氨酪酸(GABA)含量 異煙肼是γ-氨基丁酸轉(zhuǎn)移酶的抑制劑,可能使中樞的γ-氨酪酸(GABA)含量升高,使有些患者有輕到中度的進步,一般劑量為10~20mg/kg,每一療程用藥時間4個月~1年;同時應(yīng)用維生素B6效果更好。
3.提高膽堿的含量 毒扁豆鹼抑制中樞膽堿酯酶的活性,阻止膽堿的降解,可改善舞蹈樣運動。
4.神經(jīng)細胞移植或胚胎紋狀體組織的移植 尚處于探索之中,是否有效還不能確定。
5.癡呆癥狀治療 目前還沒有很好的藥物,但精神癥狀通過藥物治療可以獲得改善,可用阿米替林,多塞平(多慮平)改善患者的抑郁癥狀,對暴躁和憤怒暴發(fā)時可用氟哌啶醇和碳酸鋰聯(lián)合治療。
6.其他治療 可配合應(yīng)用神經(jīng)系統(tǒng)促代謝藥物,維生素類和能量合劑等,抗自由基治療,抗氧化和抗細胞興奮毒性治療可能也具有一定的療效,此外加強肢體功能訓練和進行心理治療也可以獲得良好的療效。
(二)預后
本病通常持續(xù)10~20年,病后15~16年死亡,女性患者病程較長。
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