帕金森(PD),是一個(gè)外國(guó)人名,英國(guó)的內(nèi)科醫(yī)生詹姆斯,帕金森醫(yī)生(Dr.James Parkinson) 1817年首次詳細(xì)描述了這種疾病的癥狀為了紀(jì)念他,就以他的名字命名此病。帕金森發(fā)病機(jī)制十分復(fù)雜,可能與下列因素有關(guān)。
(1)年齡老化:PD主要發(fā)生于中老年,40歲前發(fā)病少見(jiàn),提示老齡與發(fā)病有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)自30歲后黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元、酪氨酸羥化酶(TH)和多巴脫羧酶(DC)活力、紋狀體DA遞質(zhì)逐年減少,D1和D2受體密度減低。但老年人患PD畢竟是少數(shù),說(shuō)明生理性DA能神經(jīng)元退變不足以引起本病。實(shí)際上,只有黑質(zhì)DA能神經(jīng)元減少50%以上,紋狀體DA遞質(zhì)減少80%以上,臨床才會(huì)出現(xiàn)PD癥狀,老齡只是PD的促發(fā)因素。
(2)環(huán)境因素:流行病學(xué)調(diào)查顯示,長(zhǎng)期接觸殺蟲(chóng)劑、除草劑或某些工業(yè)化學(xué)品等可能是PD發(fā)病危險(xiǎn)因素。20世紀(jì)80年代初美國(guó)加州一些吸毒者因誤用一種神經(jīng)毒物質(zhì)吡啶類(lèi)衍生物1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氫吡啶(MPTP),出現(xiàn)酷似原發(fā)性PD的某些病理變化、生化改變、癥狀和藥物治療反應(yīng)等,給猴注射MPTP也出現(xiàn)相似效應(yīng)。嗜神經(jīng)毒MPTP和某些殺蟲(chóng)劑、除草劑可能抑制黑質(zhì)線粒體呼吸鏈NADH-輔酶Q 還原酶活性,使ATP生成減少,自由基生成增加,導(dǎo)致DA 能神經(jīng)元變性死亡。PD黑質(zhì)區(qū)存在明顯脂質(zhì)過(guò)氧化,還原型谷胱甘肽顯著降低,提示抗氧化機(jī)制障礙及氧化應(yīng)激可能與PD有關(guān)。
(3)遺傳因素:約10%的患者有家族史,呈不完全外顯的常染色體顯性遺傳或隱性遺傳,其余為散發(fā)性PD。雙胞胎一致性研究顯示,某些年輕(小于40 歲)患者遺傳因素可能起重要作用。
帕金森癥患者主要表現(xiàn)為震顫性抖動(dòng)、肌肉張力增高(強(qiáng)直)及運(yùn)動(dòng)困難等。
。1)抖動(dòng)最先出現(xiàn)于一側(cè)的手部,以手指、手腕部最明顯,以后波及下肢及對(duì)側(cè)上、下肢。這種抖動(dòng)的特點(diǎn)是在手靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)出現(xiàn),而用手拿取東西時(shí)抖動(dòng)可減輕或者沒(méi)有,因此醫(yī)學(xué)上叫靜止性震顫。病情嚴(yán)重時(shí),頭搖動(dòng)、嘴唇也抖動(dòng),任何情緒激動(dòng)都可使癥狀加重;睡眠時(shí)癥狀消失。
。2)肌肉張力增高,使肢體變得強(qiáng)硬,動(dòng)作遲緩。常表現(xiàn)為一種特殊的姿勢(shì),如頭略向前傾,軀干微彎曲。
(3)運(yùn)動(dòng)困難,病人不能做精細(xì)動(dòng)作。如寫(xiě)字時(shí)字越寫(xiě)越;坐立時(shí)站起困難,睡覺(jué)翻身、穿衣、穿鞋襪困難;病情較輕時(shí),走路拖拉,以后舉步艱難,起步后常以小步向前沖,如突然停步或轉(zhuǎn)彎時(shí)容易跌倒;走路時(shí),上肢不能自由擺動(dòng),也因口舌、咽喉部的肌肉不靈活,說(shuō)話(huà)緩慢而含糊;有口水流出,不能隨意咽下;面部表情減少而呆板,醫(yī)學(xué)上叫“面具臉”。有些病人智力有減退,情緒不穩(wěn)定。
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