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腓骨肌萎縮癥的臨床分型

2022-04-26 10:19播放 : 14813 手機觀看
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腓骨肌萎縮癥的臨床分型

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  我們從上世紀60-70年代開始,根據(jù)電生理和病理特征,我們就把腓骨肌萎縮癥可以分為兩型。

  一個是脫髓鞘型,也就是指CMT1型,它是指我們上肢正中神經的運動傳導速度在38m/s以下。而這時候如果我們給他做神經的活檢,會發(fā)現(xiàn)它有髓神經纖維數(shù)量是明顯減少的,可以發(fā)現(xiàn)有脫髓鞘和髓鞘再生的現(xiàn)象,我們稱為洋蔥球樣的結構。

  而軸索型CMT我們也是指的上肢的正中神經或齒神經,它的運動傳導速度是正常的,或者是輕度減慢,一般是大于等于38m/s的,那么這時候病人可能會有軸索的變性。我們一般認為CMT1型占CMT總數(shù)的70%左右,而CMT2型相對是比CMT1型少見的。

  那么到1980年Madrid提出了中間型CMT的概念,它是指有一部分CMT病人,既可以有脫髓鞘的表現(xiàn),同時也有軸索的表現(xiàn),這部分病人他的傳導速度是在25-40m/s之間的。

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