重癥肌無力是一種與免疫有關(guān)的疾病，治療所需時間較長，最初的癥狀常見為眼外肌麻痹，并出現(xiàn)非對稱性眼肌麻痹和上瞼下垂，斜視和復(fù)視，嚴(yán)重者眼球運(yùn)動明顯受限，甚至球固定，瞳孔光反射不受影響。
重癥肌無力的早期癥狀
1、全身無力：從外表看來好皮好肉的，也沒有肌肉萎縮，好像沒病一樣；但病人常感到嚴(yán)重的全身無力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來，甚至連洗臉和梳頭都要靠別人幫忙。病人的肌無力癥狀休息一會兒明顯好轉(zhuǎn)，而干一點(diǎn)活又會顯著加重，好像是裝出來似的。這種病人大多同時伴有眼瞼下垂、復(fù)視等癥狀。
2、眼瞼下垂：又稱耷拉眼皮。據(jù)我們對3100例重癥肌無力的分析發(fā)現(xiàn)，以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀者高達(dá)73%。可見于任何年齡，尤以兒童多見。早期多為一側(cè)，晚期多為兩側(cè)，還有不少病人一側(cè)的眼皮瞪上去時，另一側(cè)的眼皮又耷拉下來，即出現(xiàn)左右交替瞼下垂現(xiàn)象。
3、復(fù)視：即視物重影。用兩只眼一起看，一個東西看成兩個；若遮住一只眼，則看到的是一個。年齡很小的幼兒對復(fù)視不會描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復(fù)視消失而看得清楚，嚴(yán)重者還可表現(xiàn)為斜視。
4、吞咽困難：沒有消化道疾病，胃口也挺好，但好飯好菜想吃卻咽不下，甚至連水也咽不進(jìn)。喝水時不是嗆入氣管引起咳嗽，就是從鼻孔流出來。有的病人由于嚴(yán)重的吞咽困難而必須依靠鼻飼管進(jìn)食。
5、咀嚼無力：牙齒好好的，但咬東西沒勁，連咬饅頭也感到費(fèi)力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。
6、說話鼻音，聲音嘶�。�就像患了傷風(fēng)感冒似的。有的病人開會發(fā)言或讀報時，頭幾分鐘聲音還可以，時間稍長，聲音就變得嘶啞、低沉，最后完全發(fā)不出聲音了。打電話時一開始還可以，時間一長別人就聽不清他說的什么。這是由于咽喉肌的無力所致。
7、面肌無力：由于整個面部的表情肌無力，病人睡眠時常常閉不上眼。平時表情淡漠，笑起來很不自然，就像哭一樣，又稱哭笑面容。這種面容使人看起來很難受，病人也很痛苦。
8、頸肌無力：嚴(yán)重的頸肌無力表現(xiàn)比較突出，患者坐位時有垂頭現(xiàn)象，用手撮著下巴才能把頭挺起來，若讓病人仰臥（不枕枕頭）他不能屈頸抬頭。
9、呼吸困難：這是重癥肌無力最嚴(yán)重的一個癥狀，在短時間內(nèi)可以讓病人致死，故又稱其為重癥肌無力危象。這是由于呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力所致�；颊吒械酱瓪夂芾щy，夜里不能躺平睡，只能坐著喘。有痰咳不出，既不像心臟病，也不像哮喘病，更不像肺部腫瘤所致。有這種呼吸困難的病人大多同時伴有吞咽困難、四肢無力或眼瞼下垂等。
重癥肌無力如何治療
1、藥物對癥療法
激素藥物治療，這是很多早期重癥肌無力患者的選擇。但在一份藥物治療重癥肌無力的報告中顯示：25%的早期患者有一定的，但是83.6%的早期患者使用激素治療后身體出現(xiàn)不同的損傷。長期服用藥物主要表現(xiàn)為：
�。�1）因長年服用藥物，導(dǎo)致過量而出現(xiàn)膽堿能危象;
�。�2）出現(xiàn)各種毒，如肥胖、脫發(fā)、滿月臉、水牛背、激素性股骨頭壞死;
�。�3）破壞機(jī)體的免疫功能，導(dǎo)致免疫紊亂，出現(xiàn)一系列并發(fā)癥。
2、免疫抑制治療
大多數(shù)重癥肌無力患者需要接受免疫抑制治療，以滿足全身或接近全身功能的維持需求，達(dá)到高質(zhì)量生活的治療目標(biāo)。對于單獨(dú)使用對癥和支持治療但沒有獲得滿意療效的患者，均應(yīng)給予免疫抑制治療。
眼肌型重癥肌無力的治療目標(biāo)是防止疾病的全身化。回顧性和觀察性研究表明，潑尼松龍單一療法可以降低這種風(fēng)險。因此許多專家推薦，對于具有持續(xù)癥狀和危險因素（如乙酰膽堿受體抗體陽性，胸腺增大或神經(jīng)生理學(xué)檢查結(jié)果顯示眼肌以外部位受累）的眼肌型重癥肌無力患者，應(yīng)給予低劑量糖皮質(zhì)激素治療。
對于多數(shù)患者，在潑尼松龍中加入硫唑嘌呤，可以提供比潑尼松龍單一治療更好的功能結(jié)果，副作用也更少。如果糖皮質(zhì)激素應(yīng)用存在禁忌，或者患者拒絕，可以單獨(dú)給予硫唑嘌呤，推薦劑量為2～3mg/kg。
大多數(shù)指南推薦使用霉酚酸酯治療輕中度重癥肌無力。甲氨蝶呤、環(huán)孢菌素和他克莫司是可用做替代的二線免疫抑制藥物，這些藥物的作用可能與硫唑嘌呤類似。
3、手術(shù)治療
大創(chuàng)傷性手術(shù)到底是否能夠治好重癥肌無力，這是很多重癥肌無力患者都有的疑問！重癥肌無力手術(shù)治療的評估顯示：
�。�1）只適應(yīng)于有胸腺增生或有胸腺瘤的患者，手術(shù)禁忌癥較多；
�。�2）臨床上做過胸腺手術(shù)的患者，有70%左右的患者，會在短時間內(nèi)復(fù)發(fā)，重癥肌無力危象便會再次出現(xiàn)；
�。�3）對以后的生活影響較大，畢竟是創(chuàng)傷性手術(shù)，手術(shù)感染、術(shù)后恢復(fù)都是必須關(guān)注的問題。
對于肌肉無力癥狀惡化，需要插管或無創(chuàng)通氣治療的患者，應(yīng)接受速效免疫抑制劑治療和重癥監(jiān)護(hù)。對于癥狀惡化迅速，可能出現(xiàn)肌無力危象的患者，同樣需要類似的干預(yù)措施。決定將患者收入重癥監(jiān)護(hù)室的門檻應(yīng)當(dāng)設(shè)定得低一些，全身無力加重、呼吸及心臟功能障礙、嚴(yán)重感染和其他共患病都是需要考慮在內(nèi)的相關(guān)因素；由于肌無力的惡化可能非常迅速且意想不到，因此諸如肺活量和血?dú)夥治龅却胧┑膬r值是有限的。
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