重癥肌無力
重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。本病少數(shù)可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）。本病見于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲本病見于任何年齡，約60%在30歲以前發(fā)病，女性多見。發(fā)病者常伴有胸腺瘤。除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱襲。
病因
有可能是胸腺瘤性重癥肌無力也可能是非胸腺瘤性重癥肌無力。大約50%胸腺瘤合并重癥肌無力，15%重癥肌無力合并胸腺瘤，70%重癥肌無力合并胸腺增生。
重癥肌無力能治好嗎
專家指出：肌無力是神經(jīng)肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病。臨床特征為受累的骨路肌肉極易疲勞，經(jīng)休息和使用抗膽堿酯酶藥物治療后部分恢復(fù)。
重癥肌無力的發(fā)病與遺傳因素有著密切的關(guān)系，任何年齡都可發(fā)病。但主要以0～35歲最多見，亦有中年以上發(fā)病者。張主任介紹：臨床表現(xiàn)為全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最為常見。具體表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視等，或全身肌肉同時受累，疲勞后加重，休息后部分恢復(fù)，朝輕夕重。受累肌群的范圍和程度變異很大。
癥狀
1、復(fù)視。即視物重影。用兩只眼一起看，一個東西看成兩個;若遮住一只眼，則看到的是一個。年齡很小的幼兒對復(fù)視不會描述，常常代償性地歪頭、斜頸，以便使復(fù)視消失而看得清楚，嚴重者還可表現(xiàn)為斜視。
2、咀嚼無力。牙齒好好的，但咬東西沒勁，連咬饅頭也感到費力。頭幾口還可以，可越咬越咬不動。吃煎餅、啃烤肉就更難了。
3、面肌無力。由于整個面部的表情肌無力，病人睡眠時常常閉不上眼。平時表情淡漠，笑起來很不自然，就像哭一樣，又稱哭笑面容。這種面容使人看起來很難受，病人也很痛苦。
4、呼吸困難。這是重癥肌無力最嚴重的一個癥狀，在短時間內(nèi)可以讓病人致死，故又稱其為重癥肌無力危象。這是由于呼吸肌嚴重無力所致�；颊吒械酱瓪夂芾щy，夜里不能躺平睡，只能坐著喘。有痰咳不出，既不像心臟病，也不像哮喘病，更不像肺部腫瘤所致。有這種呼吸困難的病人大多同時伴有吞咽困難、四肢無力或眼瞼下垂等。
5、頸肌無力。嚴重的頸肌無力表現(xiàn)比較突出，患者坐位時有垂頭現(xiàn)象，用手撮著下巴才能把頭挺起來，若讓病人仰臥（不枕枕頭）他不能屈頸抬頭。
診斷
1、神經(jīng)肌肉接頭處的改變：神經(jīng)肌肉接頭部的形態(tài)學(xué)改變是重癥肌無力病理中最特征的改變，主要表現(xiàn)在：突觸后膜皺褶消失、平坦、甚至斷裂。
2、肌纖維變化：病程早期主要是在肌纖維間和小血管周圍有淋巴細胞浸潤以小淋巴細胞為主，此現(xiàn)象稱為淋巴漏;在急性重癥病中，肌纖維有凝固性壞死，伴有多形核白細胞的巨噬細胞的滲出;晚期肌纖維可有不同程度的視神經(jīng)性改變，肌纖維細小。
3、胸腺的改變：重癥肌無力中約有30%左右的患者合并胸腺瘤，40%-60%的患者伴有胸腺肥大，75%以上的患者伴有胸腺組織發(fā)生中心增生。腺瘤按其細胞類型分為：淋巴細胞型，上皮細胞型，混合細胞型，后兩種常伴重癥肌無力。
治療
1、膽堿酯酶抑制劑，是各種類型重癥肌無力治療的首選藥物。
2、皮質(zhì)類固醇激素，糖皮質(zhì)激素是一線免疫抑制劑，改善肌無力癥狀效果明顯。
3、免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑，其他免疫抑制劑硫唑嘌呤（AZA）、環(huán)磷酰胺（CTX）、甲氨喋呤（MTX）、環(huán)孢霉素（CyA）、嗎替麥考酚酯（MMF）、他克莫司（FK506）、利妥昔單抗（RTX）、補體抑制劑等均有一定的效果。
4、免疫球蛋白靜脈注射，是搶救重癥患者的選擇。
5、 血漿置換，是搶救重癥患者的選擇。
6、 胸腺切除術(shù)，是一種選擇性治療措施。對于胸腺瘤性MG，一旦確診，應(yīng)予以切除；對于全身型MG患者建議擇期胸腺切除；對于眼肌型MG雖然不是常規(guī)推薦，但對于藥物治療無效、反復(fù)復(fù)發(fā)、年齡介于15歲-60歲的AChR抗體陽性的眼肌型MG患者，可以選擇胸腺切除。
護理
1、無論是在治療中或出院后，病人都要注意避免過度勞累，甚至電視都不要久看，以免眼睛疲勞。
2、起居有常，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸給合。
3、避風寒、防感冒、防腹瀉，肌無力患者抵抗力較差，傷風感冒不僅會促使疾病復(fù)發(fā)或加重，還會進一步降低機體對疾病的抵抗力。
4、飲食要有節(jié)，痿證的病機與脾氣虧虛關(guān)系密切，故調(diào)節(jié)飲食更為嚴重，不能過饑或過飽，同時各種營養(yǎng)要調(diào)配恰當，不能偏食。
5、注意適量運動，但不能運動過量。運動過量會加重癥狀，所以病人要根據(jù)自己的情況選擇一些有助于恢復(fù)健康的運動。
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