兒童重癥肌無力的治療：抗膽堿酯酶(ChE)藥物(ChE抑制劑)

　　作用機制：化學(xué)結(jié)構(gòu)類似乙酰膽堿(Ach)，競爭性與ChE的活性中心結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭處(NMJ)Ach量增多。

　　1)新斯的明

　　A、溴化新斯的明片劑(每片15mg) 5歲以內(nèi)0.5mg/(kg.d)，5歲以上0.25 mg/(kg.d)，每4h 1次，逐漸加量，一旦出現(xiàn)副作用則停止加量。10-20min生效，持續(xù)3～4h，極量為0.1g/d。作用時間短，胃腸道副作用明顯。

　　B、甲基硫酸新斯的明針劑(0.5mg。1.0mg)每歲0.05～0.lmg或每次0.025mg/kg，皮下、肌注、靜滴。作用較迅速，但持續(xù)時間短(2～3h)。一般用于診斷和急救。

　　2)吡啶斯的明

　　化學(xué)結(jié)構(gòu)類似新斯的明，但毒性僅為其1/8～1/4，治療量與中毒量距離大，作用時間3.5～4.5h。且對延髓支配肌、眼肌的療效比新斯的明強。

　　A、溴化吡啶斯的明片劑(每片60mg) 5歲以內(nèi)2mg/(kg.d)，5歲以上1 mg/(kg.d)，逐漸加量，一旦出現(xiàn)反應(yīng)則停止加量。分3～4次口服，極量0.36/d，10～30min出現(xiàn)療效。

　　溴化吡啶斯的明糖漿(12mg/ml)：適用于吞咽困難者。

　　溴化吡啶斯的明長效片(180mg/片)服后1/3立即釋放，其余緩慢釋放，作用時間比正規(guī)片劑長2.0～2.5倍，宜于睡前服用。

　　針劑(5mg/支)皮下、肌內(nèi)或靜脈注射，作用迅速，持續(xù)2～3h。

　　B、氯化吡啶斯的明片(每片50mg) 作用同上，適用于溴劑過敏者。

　　3)氯化阿伯農(nóng)片劑

　　(酶抑寧，美斯的明，每片5mg、25mg)0.3mg/(kg.d)開始，漸增至1.5mg/(kg.d)，分3-4次。20～30min出現(xiàn)療效，作月時間4～5小時。對肩胛帶、骨盆帶肌無力療效較好。但蓄積傾向較大。

　　4)騰喜龍針劑(tensilon，10mg)0.2mg/kg，iv，先注射1/5量，如無反應(yīng)再注射余量。20～30秒發(fā)生作用，持續(xù)2～4min。僅用于診斷及確定危象的性質(zhì)。

　　應(yīng)用抗ChE藥的原則：

　　A、應(yīng)從小劑量開始，逐漸調(diào)整至效果最好而副作用最小的適當(dāng)劑量，藥量過小或過大均可使肌無力加重。

　　B、劑量應(yīng)根據(jù)個體對藥物的敏感性及病情變化而調(diào)整，如病情加重、緩解、復(fù)發(fā)及某些特殊情況(月經(jīng)期、妊娠期或感染等)。

　　C、阿托品不應(yīng)常規(guī)使用，一般只用于毒蕈堿樣副作用明顯時，否則易掩蓋抗ChE藥物過量的癥狀。

　　D、為防止膽堿能危象的發(fā)作，不應(yīng)在病情有變化時盲目增大劑量，且應(yīng)使患兒與家長了解藥量過大的癥狀。

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