重癥肌無力(MG)是一種神經(jīng) - 肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體 (AChR)抗體是導致其發(fā)病的主要自身抗體, 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力, 也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力, 表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力。若疾病發(fā)展至后期階段會導致癱瘓、構音障礙、呼吸困難，甚至嚴重缺氧，危及生命。重癥肌無力在一般人群中發(fā)病率為8~20人/(10萬人口。年)，患病率為50人/10萬，在我國患此病人數(shù)約為70萬，每年約增加12～28萬。任何年齡組均可發(fā)病，我國MG的患者中，14歲以下的兒童約占15%。
由于肌無力病者因呼吸、吞咽困難而不能維持基本生活生命體征時稱為肌無力危象。發(fā)生率約占肌無力總數(shù)的9.8%~26.7%。根據(jù)肌無力危象發(fā)生的原因可分為3種類型：肌無力性危象、膽堿能性危象和反拗性危象。
1.肌無力性危象，系由疾病發(fā)展和抗膽堿酯酶藥物不足所引起，臨床表現(xiàn)吞咽咳嗽不能呼吸窘迫困難乃至停止的嚴重狀況。體檢可見瞳孔擴大、渾身出汗、腹脹腸鳴音正常和新斯的明注射后癥狀好轉(zhuǎn)等特點。
2.膽堿能性危象約占危象例數(shù)的1.0%~6.0%，由于抗膽堿酯酶過量所引起除肌無力的共同特點外，病者瞳孔縮小渾身出汗肌肉跳動腸鳴音亢進，肌注新斯的明后癥狀加重等特征。
3.反拗性危象是由感染中毒和電解質(zhì)紊亂所引起，應用抗膽堿酯酶藥物后可暫時減輕繼之又加重的臨界狀態(tài)。
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